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孤立性纤维肿瘤的临床特点有哪些?

2020-04-02 15:39 医学教育网
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孤立性纤维肿瘤的临床特点有哪些?为了帮助大家了解,医学教育网小编前来为您解答:

孤立性纤维瘤临床上相对少见,以往认为是间皮瘤的一个类型,然而近年来根据其分化来源,加之许多非间质性部位的报道,现已一致认为为间质原性肿瘤,起源于树突状间质细胞。在临床表现上,常是无症状的,多见于中年人,没有明显性别差异,通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状,如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等,少数情况下可引起副瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。

孤立性纤维瘤CT表现有一定特点。胸腔内实质性肿块,与胸膜宽基底相连,肿块最大径在9cm以上,孤立性、边缘清楚光整、浅分叶、密度均匀或伴有坏死;肿块向胸腔内突起,胸壁相应部位肋骨未见异常改变;增强后一般中等度强化,肿瘤内扭曲血管影及“假包膜征”等较具特征性。
巨大孤立性纤维瘤需与肺癌、肺肉瘤及肺内良性肿瘤鉴别。肺癌多见于40岁以上,有吸烟史,影像学检查肿块可呈分叶状,有毛刺,常有胸膜凹陷征,肺不张,阻塞性肺炎。肺肉瘤多在40岁以下,在肺实质内膨胀性生长,很少侵犯或突破支气管黏膜,影像学表现为实性肿块,直径多在5cm以上,肿块内可有钙化、空洞形成,多为局限性胸膜侵犯。肺良性肿瘤多发生于青壮年,常无明显症状,一般为单发圆形或类圆形阴影,生长缓慢,密度均匀,不侵犯周围组织,与胸膜无密切关系,增强后CT常无强化。
孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率,但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存,复发多发生在初治后24个月内,而一旦出现转移则预后不佳。

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