内科主治医师-基础知识（2017）-特色班

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血液系统疾病
　　考纲要求

知识点十八、缺铁性贫血
　　考点：铁代谢
　　1.铁的来源
　　来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量1.0～1.5mg、孕妇2～4mg。内源性铁：主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg。
　　2.铁的吸收
　　动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。铁的吸收量由体内贮备铁情况来调节。

　　
　　考点：病因和发病机制
　　1.铁需要量增加而摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。
　　2.铁吸收障碍胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。
　　3.铁丢失过多多种原因引起慢性失血是最常见原因等。

　　
知识点十九、急性白血病
　　考点：概述
　　急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

　　
　　考点：分型
　　（一）FAB分型
　　1.急性淋巴细胞白血病（ALL）
　　（1）L1型：原始和幼稚细胞以小细胞为主（直径≤12μm）。
　　（2）L2型：原始和幼稚细胞以大细胞为主（直径＞12μm）。
　　（3）L3型（Burkitt型）：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆内有许多空泡。

　　2.急性髓系白血病（AML）

分型	中文名	特点
M₀	急髓微分化型	骨髓原始细胞>30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，过氧化物酶（MPO）阳性，CD33或CD13阳性
M₁	急粒未分化型	原始细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）>90%，其中MPO阳性细胞>3%
M₂	急粒部分分化型	原粒细胞占NEC的30%～89%，其他粒细胞≥10%，单核细胞<20%
M₃	急性早幼粒细胞白血病	骨髓中以颗粒增多的早幼粒为主，早幼粒在NEC中≥30%
M₄	急粒-单核细胞白血病	骨髓中原始细胞占NEC>30%，各阶段粒细胞30%～80%，单核细胞≥20%
M₅	急单	骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%，原始单核细胞≥80%为M5a,＜80%为M5b
M₆	红白血病	骨髓中幼红细胞≥50%，NEC中原始细胞≥30%
M₇	急性巨核细胞白血病	骨髓中原始巨核细胞≥30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性

　　（二）MICM分型
　　1.M 即FAB分型。
　　2.I 白血病细胞表面免疫学标志的分型。
　　①B-ALL：C/m CD22、CD19、HLA-DR。
　　②T-ALL：C/m CD3、CD7。
　　③ANLL：MPO、CD13、CD33、HLA-DR。
　　3.C及M：染色体及基因改变

　　（三）WHO分型（略）

　　
知识点二十、特发性血小板减少性紫癜
　　考点：病因和发病机制
　　病因迄今不明，发病机制如下：
　　1.体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏
　　50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。
　　2.体液免疫和细胞免疫介导的血小板生成不足
　　血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足等。

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