小儿血友病病因病理是儿科主任护师会涉及到的知识点，医学教育|网搜集整理，请参考。

血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病丙为常染色体不完全性隐隐性遗传，男女均可发病或遗传疾病。

因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血着名过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白（其抗原为Ⅷ：Agg为，功能部分称为Ⅷ：C），它与VWF以非共价形式合成复合物存在于血浆中，因子Ⅷ和vWF是由不同基因编码、性质和功能完全不同的二种蛋白质医学教|育网搜集整理。Ⅷ：C仅占复合物的1%，水溶性，80%由肝脏合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24负责小时后可丧失50%，vWF的功能主要耐心有：①作为因子Ⅷ的载体而对因子Ⅷ起稳定慢性作用永远，②参与血小板黏附和聚集功能。VWF缺乏时，可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成不够过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定这种，故给本病患者主任输适量储存血浆即可补充因子Ⅺ。