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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第15期

2018-09-28 16:49 医学教育网
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问题索引:

一、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的临床表现有哪些?

二、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的实验室检查有哪些?

三、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的治疗方法有哪些?

具体解答:

一、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的临床表现有哪些?

(1)伯氨喹啉型药物性溶血性贫血 是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括:抗疟药(伯氨喹啉、奎宁等),镇痛退热药(安替比林、非那西汀),硝基呋喃类(呋喃西林、呋喃唑酮〕,磺胺类药,砜类药(噻唑砜等),萘,苯胺,维生素K3、K4,奎尼丁,丙磺舒等。常于服药后1~3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲乏等症状,继而出现黄疸、血红蛋白尿,溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭。溶血过程呈自限性是本病的重要特点,轻症的溶血持续1~2天或1周左右,临床症状逐渐改善而自愈。

(2)蚕豆病 常见于<10岁小儿,男孩多见,常在蚕豆成熟季节流行,进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝)均可致病,母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后24~48小时内发病,表现为急性血管内溶血,其临床表现与伯氨喹啉型药物性溶血相似。

(3)新生儿黄疸 在G-6-PD缺乏高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。主要症状为苍白、黄疸,大多于出生2~4天后达高峰,半数患儿可有肝脾大。贫血大多为轻度或中度。血清胆红素含量增高,重者可导致胆红素脑病。

(4)感染诱发的溶血 细菌、病毒感染均可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血,一般于感染后几天之内突然发生溶血,溶血程度大多较轻,黄疸多不显著。

(5)先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA) G-6-PD缺乏所致者为Ⅰ型,患者自幼年起出现慢性溶血性贫血,表现为贫血、黄疸、脾大;可因感染或服药而诱发急性溶血。

二、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的实验室检查有哪些?

(―)红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验 常用以下3种方法:

(1)高铁血红蛋白还原试验:正常还原率>0.75;中间型为0.74~0.31;显著缺乏者<0.30.

(2)荧光斑点试验:正常10分钟内出现荧光;中间型者10~30分出现荧光;严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。本试验敏感性和特异性均较高。

(3)硝基四氮唑蓝(NBT)纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。

(二) 红细胞G-6-PD活性测定 这是特异性的直接诊断方法。近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定,正常值1.0~1.67(脐血1.1~2.3)。

(三)变性珠蛋白小体生成试验 在溶血时阳性细胞>0.05;溶血停止时呈阴性。

三、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的治疗方法有哪些?

1.去除诱因 去除诱因后溶血大多于1周内自行停止。

2.急性溶血的治疗 供给足够水分,注意纠正电解质失衡;口服碳酸氢钠,使尿液保持碱性,以防止血红蛋白在肾小管内沉积;贫血较轻者不需要输血,贫血较重时,可输给G-6-PD正常的红细胞1~2次;应密切注意肾功能,如出现肾功能衰竭,应及时采取有效措施。新生儿黄疸可用蓝光治疗,个别严重者应考虑换血疗法,以防止胆红素脑病的发生。

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