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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第21期

2018-10-31 11:44 医学教育网
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问题索引:

一、【问题】急性白血病的分类和分型是什么?

二、【问题】急性白血病的临床表现是什么?

具体解答:

一、【问题】急性白血病的分类和分型是什么?

【解答】分类和分型

根据增生的白细胞种类的不同,可分为急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL〕和急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)两大类。目前,常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M),即MICM综合分型,更有利于指导治疗和提示预后。

(一)急性淋巴细胞白血病

1.形态学分型(FAB分型) 根据原淋巴细胞形态学的不同,分为3种类型L1型,L2型,L3型。

2.免疫学分型 一般可将急性淋巴细胞白血病分为T、B二大系列。

(1)T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)。

(2)B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL):此型又分为4种亚型:①早期前B细胞型;②普通B细胞型;③前B细胞型;④成熟B细胞型。

3.细胞遗传学改变 主要有:①染色体数目异常;②染色体核型异常,如12号和21号染色体易位,即t(12;21);t(9;22)及t(4;11)等:4.分子生物学分型 主要是AL发生及演化中的特异性基因:①Ig重链(IgH)基因重排;②T淋巴细胞受体基因(TCR)片段重排;③AL表达的相关融合基因等。

5.临床分型 分型标准尚无统一意见,全国小儿血液病会议分型标准如下:

(1)与儿童ALL后确切相关的危险因素:

①年龄<12个月的婴儿白血病或≥10岁的年长儿童。

②诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L.

③诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL)者。

④免疫表型为T细胞白血病。

⑤不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45的低二倍体,t(4;11)/MLL-AF4融合基因或其他MLL基因重排,或t(9;22)/BCR-ABL融合基因异常。

⑥早期治疗反应不佳者:泼尼松诱导试验60mg/(m2od),连用7d,第8天,外周血幼稚淋巴细胞≥50×109/L(1000/μl),定为泼尼松不良效应者(PPR),和(或)标准方案联合化疗(包括泼尼松诱导试验)第19天骨髓幼稚细胞>5%者。

⑦初治诱导缓解治疗失败(标准诱导方案联合化疗6周未获完全缓解)。

(2)根据上述危险因素,临床危险度分为3型:

①低危ALL(LR-ALL):不具备上述任何一危险因素者。

②中危ALL(MR-ALL):具备以下任何1项或多项者:

a.年龄在≥10岁;

b.诊断时外周血白细胞≥50×109/L;

c.诊断时已发生CNSL和(或)TL;

d.免疫表型为T细胞白血病;

e.染色体数目为<45的低二倍体,或t(12:21)、t(9;22)核型以外的其他异常染色体核型,或t(4;11)外的其他MLL基因重排。

③高危ALL(HR-ALL):具备以下任何1项或多项者:

a.年龄<12个月的婴儿白血病;

b.诊断时外周血白细胞计数≥100×109/L;

c.染色体核型为t(9;22),有BCR-ABL融合基因,t(4;11),有MLL-AF4融合基因;

d.早期治疗反应不佳者;

e.初治诱导缓解治疗失败。

(二)急性非淋巴细胞白血病

1.FAB分型

(1)原粒细胞白血病未分化型(M1)。

(2)原粒细胞白血病部分分化型(M2)。

(3)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)。

(4)粒-单核细胞白血病(M4)。

(5)单核细胞白血病(M5)。

(6)红白血病(M6)。

(7)急性巨核细胞白血病(M7)。

2.免疫学分型 M1~M5型可有CD33、CD13、CD14、CD15、MPO(抗髓过氧化物酶)等髓系标志中的1项或多项阳性。M6可见血型糖蛋白A阳性,M7可见血小板膜抗原Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)阳性、(或)CD41、CD68阳性。

3.细胞遗传学改变 常见的核型改变有t(9;22)、t(8;21)、t(15;17)等。

4.分子生物学分型 常见的融合基因如BCR-ABL(M1)、ANLL1-ETO(M1、M2)、PML-RARa(M3)、CBF-MYH11(M4)、HRX(MLL,ALL-1)(M4、M5)等。

(三)特殊类型白血病 如多毛细胞白血病、浆细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病等,在儿科均罕见。

二、【问题】急性白血病的临床表现是什么?

【解答】临床表现

各型急性白血病的临床表现基本相同,主要表现如下:

(一)起病 大多较急,少数缓慢。早期症状有:面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下,鼻衄或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。

(二)发热 多数患儿起病时有发热,热型不定,可低热、不规则发热、持续高热或弛张热,一般不伴寒战。

(三)贫血 出现较早,并随病情发展而加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。

(四)出血 以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血,消化道出血和血尿。偶有颅内出血,为引起死亡的重要原因之一。

(五)白血病细胞浸润引起的症状和体征

1.肝、脾、淋巴结肿大,以急性淋巴细胞白血病显著。

2.骨和关节浸润 表现为骨痛、关节痛、胸骨压痛。骨骼X线检查可见骨质疏松、溶解,骨骺端出现密度减低横带和骨膜下新骨形成等征象。

3.中枢神经系统浸润 即中枢神经系统白血病(CNSL),多见于急淋。表现为:头痛、呕吐、嗜睡、视乳头水肿等;浸润脑膜时,可出现脑膜刺激征;浸润脑神经核或根时,可引起脑神经麻痹;脊髓浸润可引起横贯性损害而致截瘫;此外,也可有惊厥,昏迷。脑脊液色清或微浊,压力增高;细胞数>10×106/L,蛋白>0.45g/L;将脑脊液离心沉淀作涂片检查可发现白血病细胞。

4.睾丸浸润 即睾丸白血病(TL),表现为局部肿大、触痛,阴囊皮肤可呈红黑色。

5.其他器官浸润 如皮肤浸润、心脏浸润、消化系统浸润、肾脏浸润、齿龈和口腔黏膜浸润等。

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