问题索引：

一、【问题】小儿恶性淋巴瘤的病因和类型是什么？

二、【问题】小儿恶性淋巴瘤的临床表现是什么？

三、【问题】小儿恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断是什么？

四、【问题】小儿恶性淋巴瘤的治疗是什么？

具体解答：

一、【问题】小儿恶性淋巴瘤的病因和类型是什么？

【解答】病因和类型淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，好发于5～12岁儿童。约占小儿时期肿瘤发病的第三位。

本病病因尚未明了，目前认为与病毒感染（尤其是EB病毒感染）、机体免疫功能缺陷及遗传素质有关。根据细胞类型分为两大类：①霍奇金病（HD），约占40%；②非霍奇金淋巴瘤（NHL），约占60%.

二、【问题】小儿恶性淋巴瘤的临床表现是什么？

【解答】临床表现临床表现多种多样，主要取决于病理分型、原发肿瘤的部位、受累器官的不同、疾病的早晚等因素。

（一）霍奇金病

1.全身症状 发热、盗汗、食欲不振、体重减轻等。

2.原发病灶表现 淋巴结呈无痛性肿大；60%～90%原发于颈淋巴结，少数原发于纵隔淋巴结，亦可见于腹腔等部位；肿大淋巴结初起多柔软，可活动，无触痛，不粘连，后期可粘连成大块状，临近组织无炎症表现。

3.局部压迫症状 肿大的淋巴结压迫附近器官可引起各种症状，如颈淋巴结压迫颈交感神经引起Horner综合征，压迫喉返神经引起声哑，纵隔淋巴结肿大引起呼吸系统表现，肝脏、腹膜后等处淋巴结肿大压迫附近器官可引起黄疸、腹痛、肠梗阻等。

4.结外器官肿瘤转移症状 约1/4病例诊断时已有结外转移，可见肝、脾、肺、骨髓、脑脊髓、皮肤等浸润引起的相应症状。

5.临床分期

Ⅰ期：单个淋巴结区（Ⅰ）或单个淋巴结外器官受累（ⅠE）。

Ⅱ期：横膈同侧二组或多组淋巴结受累（Ⅱ）或局限器官受累加横膈同侧一组或多组淋巴结受累（ⅡE）。

Ⅲ期：横膈两侧淋巴结区受累（Ⅲ），或伴有局限性结外器官受累（ⅢE），或伴脾受累（Ⅲs）。

Ⅳ期：单个或多个结外器官广泛性受累，伴或不伴淋巴结肿大。

（二）非霍奇金淋巴瘤

1.全身症状 发热、疲乏、苍白、食欲不振、消瘦等。病情进展快。

2.原发病灶表现 1/3～1/2病例原发于腹腔淋巴组织，可有腹痛，腹部包块进行性增大等表现；约1/3病例原发于纵隔，可出现胸水、上腔静脉阻塞综合征，还可压迫气管和心脏。20%～30%病例以外周淋巴结无痛性肿大起病。小儿易有咽淋巴环（扁桃体、鼻咽部、软腭、舌根部）型病灶。少数病例原发于结外器官，如胃肠道、皮肤、肝、脾、心、肾、骨、神经系统等而出现相应症状。

3.肿瘤转移表现 本病易向远处淋巴结或结外器官（如骨髓、中枢神经系统、肝、脾等转移，出现相应症状；30%～40%患儿可转为淋巴肉瘤白血病。

4.伯基特（Burkitt）淋巴瘤 特点为未分化型淋巴瘤，易侵犯面部、颌骨，表现为牙龈肿、脱牙、鼻堵、眼球突出等，很少侵犯肝、脾或外周淋巴结。

5.临床分期

Ⅰ期：单个淋巴结（或结外肿瘤）而无纵隔或腹部受累。

Ⅱ期：横膈同侧2个或2个以上淋巴结受累，原发于回盲部肿瘤属Ⅱ期。

Ⅲ期：①肿瘤累及横膈两侧；②所有原发胸内肿瘤；③所有广泛性腹内肿瘤；④所有硬膜外或椎旁肿瘤。

Ⅳ期：任何上述病变伴中枢神经系统和（或）骨髓受累。

三、【问题】小儿恶性淋巴瘤的诊断和鉴别诊断是什么？

【解答】诊断和鉴别诊断

1.对原因未明的持续性颈淋巴结无痛性肿大，以及其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大，应考虑本病，做进一步检查。

2.确诊依靠病理检查。应取较大淋巴结作活检，找到镜影细胞（R-S细胞）可确诊为霍奇金病，找到相应肿瘤细胞可确诊为非霍奇金淋巴瘤。免疫组织化学染色有助确诊。

3.根据组织细胞形态学改变进一步作病理分型。

（1）霍奇金病又分为：①淋巴细胞为主型；②结节硬化型；③混合细胞型；④淋巴细胞削减型。

（2）非霍奇金淋巴瘤分为：①淋巴母细胞型（免疫分型多为T细胞型，少数为B细胞型）；②小无裂细胞型（Burkitt），均为B细胞型；③大细胞型，是一组异性NHL（80%为B细胞型，约10%为T细胞型，10%为组织细胞型），又分为：弥漫性大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤。

4.血象、骨髓象、瘤细胞免疫学检查，染色体检査以及影像学检查（B超、X线等）对诊断均有辅助意义。

5.本病须注意和其他恶性肿瘤淋巴结转移、组织细胞坏死性淋巴结炎、淋巴结结核等鉴别。

四、【问题】小儿恶性淋巴瘤的治疗是什么？

【解答】治疗原则

（―）霍奇金病

1.按分期治疗 ①Ⅰ期：可采用手术治疗，术后进行放疗，或直接进行局部放疗（如纵隔、腹股沟淋巴结病变）；Ⅱ期：纵隔与主动脉旁淋巴结病变采用放疗，其他部位或类型的病变除局部放疗外加用化疗；③Ⅲ期：以化疗为主，加用放疗；④Ⅳ期：以化疗为主，对巨大的瘤块加用放疗。

2.化疗方案

（1）MOPP方案：M（氮芥）每次60mg/m2，静注，第1，8天；O（长春新碱）每次1.4mg/m2，静脉滴注，d1，8；P（甲基苄肼）每日100mg/m2，po，d1～14；P（泼尼松）40～60mg/m2，po，d1～14（第1及第4疗程用）。休14天后再重复1疗程，共6疗程。

（2）ABVD方案：A（阿霉素）每次25mg/m2，B（博莱霉素）每次10mg/m2，V（长春花碱）每次6mg/m2，以上均d1及15各静滴一次；D（氮烯咪胺）每次150mg/m2，静滴，d1～5.每28天1疗程。

亦可用MOPP和ABVD方案交替应用，其效果更好。

（二）非霍奇金淋巴瘤

1.化学治疗

（1）Ⅰ～Ⅱ期非B细胞性NHL

1）诱导期治疗：CHOP：VCR每次1.5mg/m2，以每周1次×4周；Pred每日40mg/m2，po，28天；阿霉素（ADM）每次30mg/m2，静滴，d1及d22；CTX每次750mg/m2，静滴，d1及d22；如原发灶位于头颈部，鞘注（参考急淋）d1，22.

2）巩固治疗：再用CHOP-疗程；但ADM只用1次，d1；CTX和VCR于d1用，Pred口服5天。

3）维持治疗：6-MP每天50mg/m2，po×24周；MTX每次25mg/m2，po或im，每周1次。每6周鞘内注射1次。

（2）Ⅲ～Ⅳ期非B细胞性NHL：基本按高危急淋方案。

（3）B细胞性NHL：以COMP方案为主。

2.放疗 应用范围较小，只限于病变局限于某一部位者或由于肿瘤压迫引起严重症状者。

3.手术仅起诊断作用，腹腔肿瘤过大压迫症状明显者可先化疗使肿瘤缩小再行手术切除，术后仍继续化疗。

4.造血干细胞移植，有条件者可采用。

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