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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第44期

2019-04-09 11:29 医学教育网
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问题索引:

一、【问题】慢性肾衰竭的病因、发病机制是什么?

二、【问题】慢性肾衰竭的临床表现是什么?

三、【问题】慢性肾衰竭的诊断和鉴别诊断是什么?

四、【问题】慢性肾衰竭的治疗是什么?

具体解答:

一、【问题】慢性肾衰竭的病因、发病机制是什么?

【解答】病因、发病机制

慢性肾衰竭是多种先天或后天获得性疾病引起的肾功能慢性持续减退,正常需由肾排出的代谢废物潴留体内、水电解质及酸碱失衡,致使全身多系统器官受累的一个临床综合征。当肾功能减退达一定程度后则肾功能将呈不可逆的进行性恶化,而发展至"终末期肾病"。这一逐步发展的过程常给予分期(见前第一节"肾小球疾病的临床分类")以便给予相应治疗。

本病的原发病因因年龄而异。一般而言婴幼儿常为泌尿系统解剖异常、尿路梗阻(如肾发育不良),年长儿多为后天获得性病(如肾小球肾炎)或遗传性疾病(如Alport综合征)引起。2004年我国1268例的分析看出主要为后获得性病(占70%),其中慢性肾炎和肾病综合征占52%,先天遗传性病占24%(主要是肾发育不良或不全,占9.6%,肾囊性病占8.3%)。

肾功能持续进行性减退之机制尚未完全阐明,有时虽原发的免疫性、遗传代谢性肾损伤已消散或减退,但肾功能仍持续下降,这可能与局部血流动力学改变(即肾小球的高灌注、高滤过可致肾小球硬化)、持续蛋白尿(可致肾小管、肾间质纤维化),以及高血压、高脂血症、肾内钙磷沉积、肾小管高代谢状态等诸多因素有关。

二、【问题】慢性肾衰竭的临床表现是什么?

【解答】临床表现

1.少数有既往泌尿系疾病史,但迁延未愈,大多起病潜隐,全身常呈非特异症状,如乏力、食欲差、苍白,小儿时期有生长停滞,因肾浓缩功能差,而有多尿、夜尿增多。

2.消化系统 可有恶心呕吐。

3.血液系统 有贫血、出血倾向。

4.心血管系统 高血压,尿毒症期可有心功能不全、心包炎。

5.神经系统 乏力、头痛、神经肌肉应激性增强、感觉异常,还可有抽搐、昏迷。

6.水电解质及酸碱失衡 水肿、钾代谢紊乱(可有低钾血症、晚期尿少时高钾血症)、低钙血症、高磷血症、酸中毒(致呼吸深长)。

7.生长发育期的小儿还常有肾性骨病。

三、【问题】慢性肾衰竭的诊断和鉴别诊断是什么?

【解答】诊断和鉴别诊断

根据长期慢性肾脏病史,小儿时期常以非特异表现(如贫血、生长发育迟缓、乏力)为主,多有夜尿多,多尿史,血生化呈显著的氮质血症、代谢性酸中毒等即可作出临床诊断。并行前述分期。但应进一步尽可能明确原发病因,并给予纠正(如有尿路梗阻者予以解除并注意近期内有无诱因(如感染、水电解质紊乱等)致使原尚处稳定的代偿期肾功能不全者突然恶化,如有上述诱因常于及时处理后肾功能再恢复至恶化前的相对稳定状态。

综上所述,慢性肾衰竭的临床表现及其机制如表。

慢性肾衰竭的临床表现及其机制

临床表现 机制
含氮代谢物蓄积(氮质血症) 肾小球滤过率减少
酸中毒 净酸排出减少,HCO3-受损氨合成减少
钠潴留 少尿,肾素产生增多
钠丢失 肾小管损伤、溶质利尿
高钾血症 肾小球滤过率下降,代谢性酸中毒,低肾素血症性醛固酮低下,摄入过多
 
生长落后 热量摄入不足,代谢性酸中毒,肾性骨病、贫血、生长激素抵抗
肾性骨病 肾1,25-(OH)2D3产生不足,高磷血症,低钙血症,继发性甲状旁腺功能亢进
贫血 红细胞生成素产生下降,缺铁,叶酸不足,维生素B12不足,红细胞存活
缩短
出血倾向 血小板功能改变
血压高 容量负荷,肾素产生过量
心包炎乂心脏大 尿毒症,血压高,容量负荷
胃肠道症状 胃食道反流,胃肠动力改变
神经系症状 氮质血症,铝中毒,高血压
尿浓缩不足 肾小管损伤,溶质利尿
高脂血症 脂蛋白酶活性下降
葡萄糖不耐受 组织胰岛素抵抗

四、【问题】慢性肾衰竭的治疗是什么?

【解答】治疗

尽可能针对引发本病的原发疾病及近期加重的诱因给予相应治疗。缓解尿毒症症状,纠正水电解质及酸碱失衡以维持内环境稳定。防治合并症,保护肾功能,延缓肾功能持续下降。对已进入ESRD者则需透析治疗维持生命,争取肾移植。

1.饮食及营养 需兼顾维持营养及不加重肾脏负担两方面,一般在GFR<60ml/(min·1.73m2)时即应限制蛋白摄入,视年龄给予0.6~1.2g/(kg·d)。GFR低于50 ml/(min·1.73m2)则应限0.5g/kg并辅以必需氨基酸。摄入蛋白应选用优质蛋白(乳、蛋、瘦肉等),减少饱和脂肪酸。食物中应富含或补充维生素B、C,叶酸。对无水肿、高血压者不严格限钠、水摄入、依口渴感

而定,但病程后期尿量减少、水肿、血压增高时应限水盐入量。

2.对高钾、代谢性酸中毒之处理参见"急性肾衰竭"节。

3.钙磷代谢紊乱及肾性骨病 食物中限磷并给足够钙剂,既往口服肠道磷结合剂(氢氧化铝)近年已少用,因长期应用有发生铝性脑病的可能,故目前多采用碳酸钙口服,补充维生素D,常给予1,25二羟基胆骨化醇0.25ug/d,需定期监测血钙磷变化。

4.贫血 除注意给予维生素、叶酸、铁剂外,当血红蛋白<60g/L时,或有脑乏氧症状需给予小量新鲜血或洗涤红细胞输注。近年还常给予促红细胞生成素25~50U/kg,皮下注射,每周2次,应用中注意副反应,如血压高、血栓栓塞。

5.其他 给予包醛氧化淀粉等肠道尿素吸附剂,以暂减轻尿毒症症状。控制高血压、防治感染,但本病用各种药物时应注意是否经肾排泄、有无肾毒性而予以选择或调整剂量、给药间隔。

对兼有血压高及蛋白尿者,近年常给予血管紧张素转换酶抑制剂,或两者兼用,一些学者认为除降压外,还有可能延缓GFR的进展,但应注意因其降低肾小球后小动脉张力明显,可致肾小球的残存的滤过率降低,故需密切观察GFR及血钾变化。血肌酐明显增高者慎用。

6.透析治疗 GFR进展至ESRD时需透析以维持生命,透析的指征:①尿毒症症状明显、少尿、内科治疗不能控制的水、电解质紊乱及酸碱失衡;②因某些诱因(如感染、脱水)而肾功能急剧恶化者;③等待肾移植者。可采用腹膜透析或血液透析。

7.肾移植 儿科肾移植之存活率日益提高且移植有利于恢复生长发育及提高生活质量,国外已成为ESRD小儿主要治疗方法之一,国内近年也逐步开展。

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