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儿科考点:X-连锁无丙种球蛋白血症

2022-08-27 10:27 医学教育网
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关于“儿科考点:X-连锁无丙种球蛋白血症”的内容,有很多考生都很关注,医学教育网为大家整理如下:

该病仅见于男孩,约有近半数患儿可询问到家族史。一般可在出生后数月内不出现任何症状,随着母体IgG的不断减少,患儿多于生后4~12个月开始出现感染症状
最突出的临床表现是反复严重的细菌性感染(肺炎或重症肺炎、中耳炎、鼻窦炎、关节炎脑膜炎、败血症、骨髓炎、皮肤感染等),尤以荚膜化脓性细菌,如溶血性链球菌、嗜血流感杆菌、金黄色葡萄球菌和假单胞菌属感染最为常见
应注意口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪
易发生过敏性、风湿样疾病和自身免疫性疾病。包括自身免疫溶血性贫血类风湿关节炎、免疫性中性粒细胞减少、脱发、蛋白质丢失性肠病、吸收不良综合征和淀粉样变性。关节炎多在较大的关节,患部肿胀,运动受限,关节面骨质破坏不明显
由于反复感染引起慢性消耗性体质,苍白、贫血、精神萎靡。扁桃体和腺样体很小或缺如,浅表淋巴结及脾脏均不能触及,鼻咽部侧位X线检查可见腺样体阴影缺乏或变小

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