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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2019年第20期

2018-10-24 11:41 医学教育网
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问题索引:

一、血友病病因和发病机制是什么?

二、血友病的临床表现是什么?

三、霍奇金病的临床表现有哪些?

具体解答:

一、血友病病因和发病机制是什么?

血友病A和B均为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少,而引起血液凝固障碍,导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白(其抗原为Ⅷ:Ag,功能部分称为Ⅷ:C),它与血管性血友病因子(vWF)以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。Ⅷ:C的含量很低,仅占1%,水溶性,80%.由肝脏合成,余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成,其活性易被破坏,在37℃储存24小时后可丧失50%.vWF的功能主要有:

①作为因子Ⅷ的载体而对因子Ⅷ起稳定作用;

②参与血小板粘附和聚集功能。当vWF缺乏时,可引起出血和因子Ⅶ缺乏。因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白,在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成,在体外储存时其活性稳定。

二、血友病的临床表现是什么?

出血症状是本组疾病的主要表现,终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向,但血友病C的出血症状一般较轻。

血友病A和B大多在2岁时发病,亦可在新生儿期即发病。血友病A出血的轻重程度与其血浆中Ⅷ:C的活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤或手术后即严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%.者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%.者为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病B的出血症状与血友病人相似,其轻重分型亦相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。

血友病C较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患者的出血程度与Ⅺ因子的活性高低并不相关,有些患儿的因子Ⅺ活性虽为≥20%,却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

三、霍奇金病的临床表现有哪些?

1.全身症状 发热、盗汗、食欲不振、体重减轻等。

2.原发病灶表现 淋巴结呈无痛性肿大;60%~90%原发于颈淋巴结,少数原发于纵隔淋巴结,亦可见于腹腔等部位;肿大淋巴结初起多柔软,可活动,无触痛,不粘连,后期可粘连成大块状,临近组织无炎症表现。

3.局部压迫症状 肿大的淋巴结压迫附近器官可引起各种症状,如颈淋巴结压迫颈交感神经引起,压迫喉返神经引起声哑,纵隔淋巴结肿大引起呼吸系统表现,肝脏、腹膜后等处淋巴结肿大压迫附近器官可引起黄疸、腹痛、肠梗阻等。

4.结外器官肿瘤转移症状 约1/4病例诊断时已有结外转移,可见肝、脾、肺、骨髓、脑脊髓、皮肤等浸润引起的相应症状。

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