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儿科考点:嗜血细胞综合征的分类介绍

2019-09-05 13:48 医学教育网
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嗜血细胞综合征的分类是儿科主治医师考试会涉及的内容,为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理相关内容如下:

嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是以发热、肝脾大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。分为两类:

一是基因性HLH,包括:

①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷);

②免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。

二是获得性(继发性)HLH,包括:

①外源因子(感染、毒素等),又称感染相关HLH;

②内源性产物(组织损伤、代谢产物);

③风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征,MAS);

④恶性肿瘤相关HLH.

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