血友病病因和发病机制是儿科主治医师考试会涉及的内容，为了帮助大家了解，医学教育网为大家搜集整理相关内容如下：

血友病A和B均为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病C为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白（其抗原为Ⅷ：Ag，功能部分称为Ⅷ：C），它与血管性血友病因子（vWF）以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。Ⅷ：C的含量很低，仅占1%，水溶性，80%.由肝脏合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%.vWF的功能主要有：

①作为因子Ⅷ的载体而对因子Ⅷ起稳定作用；

②参与血小板粘附和聚集功能。当vWF缺乏时，可引起出血和因子Ⅶ缺乏。因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定。

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