红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症概述是什么呢?赶快来跟着小编一起看一下吧!
一种遗传性溶血性疾病,主要见于长江流域及其以南,北方地区较为少见。
本病为X连锁不完全显性遗传病,男性的发病率高于女性。
本病发生溶血的机制尚未完全明了。
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酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血 |
酶活性几乎为0 香港型属于此类 |
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酶活性严重缺乏 |
<正常的10% 摄食蚕豆或服用伯氨喹啉类药物可诱发溶血 台湾型属于此类 |
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酶活性轻度至中度缺乏 |
正常的10%~60% 伯氨喹啉药物可致溶血 广州型属于此类 |
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酶活性轻度降低或正常 |
正常的60%~100% 一般不发生溶血 正常人的A和B型属于此类 |
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酶活性增高 |
极为罕见,且无临床症状 |
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