异染性脑白质营养不良的临床表现是什么呢

2020-02-05 21:18 医学教育网

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临床表现

晚婴型：最多见。初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。

早期	早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢
中期	中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩
晚期	晚期呈去大脑强直体位，偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展，一般起病后2-4年死亡，常见死因为继发感染

幼年型：

大多青春期前后发病，起始表现为步态不稳、共济失调、情感淡漠、智力下降、进行性行走困难，伴有神经传导速度降低等外周神经受累表现。

病情进展缓慢，晚期出现癫痫发作、腱反射减退、视神经萎缩，可存活4～6年或更久。

成年型发病于成年，表现与幼年型相似。

但情感障碍和精神症状更突出，常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等，然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。

临床表现个体差异很大。病程可长达10年左右。

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