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糖原累积病轻症在婴幼儿期的表现

2020-02-18 11:40 医学教育网
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糖原累积病轻症在婴幼儿期的表现,快来跟着小编了解一下吧!

生长发育落后

患儿身材明显矮小,骨龄落后,骨质疏松

但身体各部比例和智能等都正常。向心性肥胖,皮下脂肪堆积,可有脂肪泻

肝大

肝脏持续增大,表面光滑,无触痛,不伴黄疸或脾增大,少数可有肝功能不全表现,如GPT增高、低蛋白血症

饥饿性低血糖

患儿时有低血糖发作和腹泻发生

随着年龄的增长,低血糖发作次数可减少,部分病儿血糖低至10mg/dl而无临床症状

其他

肌肉松弛,四肢伸侧皮下常有黄色瘤可见。由于血小板功能不良,患儿常有鼻衄等出血倾向

高脂血症使视网膜脂质沉积,眼底可有多发性双侧黄斑周围病变

以上是小编为大家整理的内容,希望对大家有所帮助,更多关于儿科主治医师的资讯请关注医学教育网! 

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