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黏多糖病的临床表现是什么呢？快来跟着小编了解一下吧！
体格发育障碍 | 患儿大多在1周岁以后呈现生长落后，身材矮小；关节进行性畸变，脊柱后凸或侧凸，常见膝外翻、爪形手等改变；患儿头大，面部丑陋，前额和双颧突出，毛发多而发际低，眼裂小，眼距宽、鼻梁低平、鼻孔大，下颌小，唇厚 ·ⅠS型骨骼病变极轻，通常不影响身高。Ⅳ型骨骼病变最严重：患儿椎骨发育不良而呈扁平，表现为胸短，鸡胸，肋下缘外突和脊柱极度后侧凸；膝外翻严重；因第二颈椎齿状环发育欠佳和关节韧带松弛而常发生寰椎半脱位 |
智能发育落后 | 精神神经发育在1周岁后逐渐迟缓，但ⅠS，Ⅳ和Ⅵ型患儿大都智能正常 |
肝脾大 | 由于黏多糖在各器官的贮积，可出现腹部膨隆。肝脾大，而肝功能正常。常见耳聋、心瓣膜损伤、动脉硬化等。随着病情进展，可发生肺功能不全、颈神经压迫症状和交通性脑积水等继发病变 |
眼部病变 | ·大部分患儿在1周岁左右即出现角膜混浊 |
Ⅱ、Ⅳ型 | 发生时间稍晚且较轻 |
Ⅲ型 | 酶缺陷仅导致HS降解障碍，故无角膜病变 |
ⅠS、Ⅱ和Ⅲ型 | 视网膜色素改变 |
ⅠS型 | 可并发青光眼 |
以上是小编为大家整理的内容，希望对大家有所帮助，更多关于儿科主治医师的资讯请关注医学教育网！
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