在风湿免疫性疾病的常考知识点中风湿热、川崎病、幼年特发性关节炎以及过敏性紫癜为重中之中，因此，在复习的过程中应该要抓住重点与常考点来进行复习。上次有一篇介绍了风湿热，那么，接下来我们就了解一下风湿免疫性疾病中的川崎病。

川崎病是除风湿热之外的又一重点，几乎每年的考试中都有此知识点的题目，因此建议大家仔细看书，掌握重点，了解细节。

川崎病好发于5岁以下儿童，是一种自限性疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，实际就是易感宿主对多种感染原触发产生的自身免疫性血管炎症。从病名我们可以分析得知，此病的临床表现要包括皮肤的病变（如：弥漫性红斑性皮疹）、黏膜的充血，表现就是红（如：口腔黏膜弥漫充血、口唇充血）、淋巴结的肿大（如：颈部淋巴结一过性肿大）。既然它又会产生自身免疫性血管炎症，因此，此病的主要病理性改变就是血管的累及（如：中等大小动脉，尤其是冠状动脉）。可以看出在记忆临床表现时并不是刻板的记忆，有的疾病的临床表现就存在于它的概念中。

通过这样的记忆我们再做一个延伸，除了以上的表现外还要有发热（高热，体温多在39～40℃以上），脱皮（手足硬性水肿）。有些表现不是每个患儿都会出现，但是也有助于诊断，如：腹痛、腹泻、肝大、黄疸、心包炎、心肌炎、心律失常等。

对川崎病的诊断主要靠临床表现，其次还要依据实验室检查来判断疾病的发展情况，如：血液和免疫学检查、心电图、胸部平片、超声彩色多普勒和冠状动脉造影等。那么我们来看一下川崎病的对诊断标准：

在对川崎病做出诊断后，我们要对其进行治疗，常用的就是阿司匹林、丙种球蛋白、糖皮质激素，那么我们来看看具体的药物应用情况。

1.阿司匹林，每天30～50mg/kg，分2～3次服用，退热后3天逐渐减量，2周左右减至每天3～5mg/kg，维持6～8周；如果累及冠状动脉，则要用药到冠状动脉恢复正常。

2.大剂量丙种球蛋白静脉注射，病程10日内应用，最佳用药时机为病程的第5～7天，剂量为1～2g/kg于8～12h静脉缓慢输入，与阿司匹林联用科大幅度降低冠状动脉并发症的发病率。

3.糖皮质激素，一般不单独使用，对于丙种球蛋白治疗不明显或无效的患儿，可应用激素，剂量为每天2mg/kg，用药2～4周后逐渐减量至停药，也有人建议用大量的甲基泼尼松龙静脉冲击治疗，剂量为每天30mg/kg静脉滴注，用药1～3天，直至急性期症状缓解。

4.抗凝治疗，可与阿司匹林联用，如：双嘧达莫，每天3～5mg/kg，可减轻血小板凝聚和血管炎症反应。冠状动脉病变患儿，可在密切观察下应用肝素类药物。

5.心脏介入治疗和外科治疗，适用于严重冠状动脉狭窄与有明显心肌缺血症状的患者。

6.对症及支持疗法，如：护肝、控制心衰、抗感染等。

这是对川崎病的大体介绍，希望对大家有所帮助，如果您已经掌握此部分内容，那么您还可以适当的扩展一下知识点，如川崎病的发病机制，基本病理变化的分期表现，还有就是实验室检查的内容。做到对重点的掌握，了解细节知识点，那么再做川崎病的题目时应该就是得心应手了。

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