病历摘要：患儿女性，9岁。因浮肿，少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢浮肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无类同病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度可凹性水肿。心肺无异常。腹部高度膨胀，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

1．提问：为了作出初步诊断，应首先检查下列哪些项目？

A．血小板计、出血时间、凝血时间

B．胃肠道钡餐

C．凝血酶原时间

D．血浆白蛋白/球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐

E．血浆纤维蛋白原

F．大便潜血

G．X线胸、腹部平处

H．谷一丙转氨酶、麝香草酚浊度试验

I．心电图

J．血清钾、钠、氯、二氧化碳结合力

提示：谷丙转氨酶 35µ／L，麝香草酚浊度试验3u，HBsAg阳性，血浆白蛋白8.0g/L，球蛋白32g／L。血 BUN14.5mmol/L,Cr256mmol／L，Ch1E.2mmol／L，尿量 350ml／d。尿常规：蛋白+++，红细胞+++。心电图示窦性心律，大致正常。

2．提问：根据以上病史及检查结果，有可能的诊断是：

A．急性肾小球肾炎（简称急性肾炎)

B．溶血尿毒综合征

C．原发性肾病综合征—单纯性肾病

D．原发性肾病综合征—肾炎性肾病

E．系统性红斑狼疮

F．乙型肝炎相关肾炎

G．肾功能衰竭

H．尿路感染

I．肝硬化并门静脉高压

J．下腔静脉阻塞综合征

3．提问：为了证实诊断，必须做下列哪些检查？

A．抗链球菌溶血素“O”（ASO)

B．循环免疫复合物（CIC)

C．血清补体C3

D． C反应蛋白（CRP)

E．抗核杭体（ANA)

F．血小板及凝血酶元时间

G．下腔静脉造影

H．血浆纤维蛋白原定量

I．肾活检www.med126.com

J．尿β2—微球蛋白（尿β2一MG)

4．提问：以下哪些检查结果对鉴别急性肾性和肾前性肾功能衰竭有帮助？

A．血气分析显示为代谢性酸中毒

B．尿量明显减少

C．尿钠 45mmol／L

D．尿β2—MG2100ng／L

E． ASO>500u

F．谷丙转氨酶明显增高

G．心电图显示高血钾表现

H．滤过钠排泄分数=4

I．尿Cr／血Cr=7：1

J． ESR80mm/h

提示：凝血酶原时间：正常对照17秒，病人12秒。纤维蛋白原定量：4g／L。抗核抗体：阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大，泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影（从右股静脉送入F4造影管)显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm，双肾静脉起始部显示，双下腔静脉。

5．提问：根据以上检查结果，主要治疗措施是什么？

A．低分子右旋糖酐

B．输注肝素

C．大剂量维生素C

D．口服潘生丁

E．活血化瘀中药

F．静注 654—2

G．静注腹蛇抗栓酶

H．抗生素

提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢（造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天（造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量1.0g/L，培养阴性

6．提问：上述体征提示该病人可能出现了哪些病情变化？

A．右下肢蜂窝组织炎

B．右侧股静脉栓形成

C．局部血肿

D．足背动脉病变

E．髂外静脉栓形成

F．心力衰竭引起的下肢水肿

G．新血栓形成

H．凝血机制障碍

I．原发性制膜炎

提示：给予病人综合抗凝治疗（包括输注腹蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服潘生丁、阿司匹林、活血化瘀通络中药等)，一周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过强的松45mg/d，分服共8周，复查尿常规：尿蛋白仍+++，红细胞阴性。

7．提问：您认为患儿尿蛋白仍+++的原因是：

A．凝血机制障碍

B．下腔静脉上段栓塞仍无好转

C．抗凝治疗无效

D．强的松的用量与疗程不当

E. 合并感染

F． 未加CTX等细胞毒药物

G．该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感

H．蛋白质摄入未加以控制

提示：病情平稳后在局麻下做肾活检。病理报告。免疫荧光， lgG++，IgA++，IgM++，C3+++，Fib++，在肾小球系膜区及毛细血管袢呈颗粒状沉积；光镜示肾小球增大呈分叶状，系膜细胞明显增生，肾小球滤过膜增厚并呈双轨状。

8．提问：根据以上病理报告可诊断为何种肾小球肾炎？

A．微小病变性肾小球肾炎（MCD)

B． 系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN)

C．膜增殖性肾小球肾炎（MPGN)

D．膜性肾炎（MN)

E. 局灶性节段性肾小球硬化（FSGS)

F．轻微病损性肾小球肾炎（M L)

G．毛细血管内增殖性肾小球肾炎（EPGN)

H．新月体性肾小球肾炎（CrGN)

答题思路

病历摘要：患儿女性，9岁。因浮肿，少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢浮肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无类同病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度可凹性水肿。心肺无异常。腹部高度膨胀，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

9．提问：为了作出初步诊断，应首先检查下列哪些项目？

A．血小板计、出血时间、凝血时间

B．胃肠道钡餐

C．凝血酶原时间

D．血浆白蛋白/球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐

E．血浆纤维蛋白原

F．大便潜血

G．X线胸、腹部平处

H．谷一丙转氨酶、麝香草酚浊度试验

I．心电图

J．血清钾、钠、氯、二氧化碳结合力

答案：DHI

此问是测试临床医生如何应用各种检查方法，对该患儿的疾病作出初步诊断的问题。考生必须仔细阅读病历摘要，并总结出其特点，抓住重点，即主要的症状及阳性体征，然后根据病历特点作出相应的决策，以证实或排除最有可能的疾病。以本例为例，患儿为女性，学龄期儿童；主要症状是浮肿、少尿并血尿；对症处理后面部及四肢浮肿消退，但腹水日益明显，并持续大量蛋白尿及血尿。总结上述病历特点，我们必须抓住浮肿这个贯穿疾病全过程的主要症状。诊断及鉴别诊断的思路就在于“浮肿”这一点上，我们从浮肿形成的病理生理学机制中得知，浮肿的形成主要有两方面的因素：一是血浆与组织间液平衡紊乱。造成此平衡紊乱的常见因素有：①静脉回流受阻；②血浆蛋白减少；③淋巴回流受阻；④微血管壁通透性增高。二是钠、水潴留。钠、水潴留与肾素一血管紧张素一醛固酮，抗利尿激素，利钠激素，心房肽以及前列腺素、激肽调节失衡有关。

按其形成的病因，水肿可分为：

①心性水肿：可发生于心脏、血管乃至肺的任何疾病。

②肾性水肿：主要指肾的原发性疾病过程中发生的水肿。

③肝性水肿：主要见于多种疾病发展至肝硬化阶段引起的水肿。

④其他，如营养不良性水肿，神经血管性水肿等。

本例患儿的主要症状是浮肿伴血尿、蛋白尿，很自然，我们首先考虑的是肾源性水肿。但是，我们仔细阅读病历就会发现，患儿水肿对症处理后消退，腹水反而日益明显，这一特点使我们不得不考虑有无肝源性、心源性水肿或是肾源性水肿合并症的腹水。本问是：为作出初步诊断应首先检查下列哪些项目。首先应从常见病着眼并根据实际情况进行选择，使诊断做到又快又准。综观备选答案第4、8、9项的目的是要确定水肿的原因是肾性？肝性？还是心性或者数者兼之？所以这几项答案是正确的。考生在回答问题时要有良好的基础理论及基础知识，应该抓住病历的重点，并以此为突破口进行诊断及鉴别诊断，如果我们的思路被患儿的持续血尿这一症状所迷惑，以为是出血性疾病所致的血尿而进行出血时间、凝血时间、血小板检查，就会误造或偏选正确答案。

提示：谷丙转氨酶 35µ／L，麝香草酚浊度试验3u，HBsAg阳性，血浆白蛋白8.0g/L，球蛋白32g／L。血 BUN14.5mmol/L,Cr256mmol／L，Ch1E.2mmol／L，尿量 350ml／d。尿常规：蛋白+++，红细胞+++。心电图示窦性心律，大致正常。

10．提问：根据以上病史及检查结果，有可能的诊断是：

A．急性肾小球肾炎（简称急性肾炎)。

B．溶血尿毒综合征

C．原发性肾病综合征—单纯性肾病

D．原发性肾病综合征—肾炎性肾病

E．系统性红斑狼疮

F．乙型肝炎相关肾炎

G．肾功能衰竭

H．尿路感染

I．肝硬化并门静脉高压

J．下腔静脉阻塞综合征

答案：DEFGJ

根据以上病历特点及检查结果，该患儿主要症状是浮肿、蛋白尿及血尿。主要的阳性检查结果是大量蛋白尿，严重的低白蛋白血症，血尿及肾功能损害。根据全国小儿肾脏病学组关于儿童肾病综合征诊断标准：①大量蛋白尿:定性+++或更多；定量>50毫克/公斤&#8226;天；或>40毫克/平方米&#8226;小时 ；②低白蛋白血症，<30g/L；③高胆固醇血症，Ch>E.70mmol/L；④明显浮肿。其中①、②为基本诊断条件。对照这些标准，该例患儿诊断符合肾病综合征。关于肾病综合征的诊断一要进行临床分型，二要考虑原发还是继发的问题。根据全国儿肾的标准如有下列条件之一者可诊断为肾炎型肾病综合征，反之为单纯型肾病综合征。①血尿：2周内分散查三次尿沉渣检查红细胞>10个/高倍视野；②氮质血症：BUN>10.71mmol/L并排除由于循环不足所致；③高血压：学龄期儿童>17.3／12kPa(130/90mmHg)，学龄前儿童>16/10.7kPa(120/80mmHg)。对照上述标准，该患儿诊断完全符合小儿肾病综合征肾炎型标准。因此，答案4是正确的。如上述，对小儿肾病综合征的诊断还应考虑原发与继发的问题。综观全部答案，其中第5、6项属有可能引起肾病综合征表现的疾病。系统性红斑狼疮（SLE)是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，其主要病理改变可能是由可溶性免疫复合物及补体介导引起的弥漫性血管炎，病变可及皮肤、肌肉关节、内脏器官和神经系统，肾脏是常被累及的器官，有时SLE可首先表现出肾小球肾炎的症状而其他症状暂时不明显，这就是所谓的“冰山理论”。所以第5项备选答案是正确的。关于乙型肝炎相关性肾炎尽管有很多的争论，但是一般认为它是由乙型肝炎抗原（主要为乙型肝炎表面抗原HBsAg及e抗原)所形成的免疫复合物在肾脏沉积而导致的肾小球肾炎。乙型肝炎相关性肾炎的临床表现可以是多样性的且不典型，可以表现为肾炎综合征，也可以表现为肾病综合征。本例患儿检查结果提出血HBSAg阳性，加上提问是“有可能的诊断？”，因此第6项是正确的。典型的溶血尿毒综合征是一种有红细胞形态异常的溶血性贫血、血小板减少与急性肾功能衰竭的综合征。在婴幼儿多见，其前驱症状有腹泻与便血。若发生在年长儿与成人，不伴有前驱症状，则称为非典型溶血尿毒综合征。非典型溶血尿毒综合征患者可突然出现黄疽、皮下淤血，肉眼血尿或是尿潜血强阳性，面镜下无红细胞，溶血尿毒综合征患者均为急住发病，死亡率高。本例患儿虽然有血尿及肾功能损害，但无前驱症状，如为非典型溶血尿毒综合征，不能解释尿中的红细胞及无黄疸出现。同时不能解释日益明显的腹水。因此第2项是值得讨论的、故将第2项作为无效答案。在选择答案时，我们的思路应宽一些，多问几个为什么？如本例，为什么患儿的水肿经对症处理后有消退，腹水反而日益明显？如上述所言，根据病史及检查结果提示病人的诊断符合肾病综合征标准。然而，肾病综合征为什么会突然出现大量蛋白尿及持续肉眼血尿，并且出现肾功能损害？为什么面部和四肢浮肿经对症处理后已有所好转而腹水却日渐明显？这时我们就必须考虑在肾病综合征的基础上有无合并症的问题。众所周知，肾病综合征常有以下的合并症：①感染；②脑病；③低血容量性休克；④血栓形成；⑤肾小管功能障碍；⑥冠状动脉硬化症。在突然出现难以解释的高血压、大量蛋白尿、持续血尿及水肿加重且局限于某一部位时，应该考虑肾病综合症合并静脉血栓形成。因此第10项答案也是应考虑的。至于患儿病史中有少尿的经过，检查血BUN和Cr升高，提示有肾功能损害的表现。因此，选择答案第7项也是正确的。通过本问，我们在回答问题时要对疾病的基本诊断条件有清晰的认识，这样才能很好地进行诊断与鉴别诊断。这里要特别说明的是仔细阅读病历摘要及提示是十分重要的。