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内科主治医师学习笔记——原发性甲状旁腺功能亢进症

2007-09-06 13:32  来源:医学教育网     【 】【打 印】【纠 错

  原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺本身病变,合成及分泌甲状旁腺激素(PTH)过多,导致骨、肾病变,出现高钙、低磷血症等的临床表现。

  一、病因

  本病病人的85%为甲状旁腺腺瘤,10%是增生肥大,偶见腺癌。部分病人有家族发病史,本人或家人患多发性内分泌腺瘤。

  二、病理生理

  PTH作用的主要靶器官是骨和肾,通过骨、肾进行钙、磷的储存和输出;激活肾内1a羟化酶,活性化体内25-羟维生素D3转化为钙三醇(1,25(OH)2 D3),以促进肠吸收钙、磷、镁。生理情况下进行体内的钙、磷平衡,保持体液内钙、磷的恒定水平和骨质的正常新旧转换。甲状旁腺功能亢进的病人,PTH分泌过多,对骨、肾损害所致病理生理改变是:

  1.骨:骨质的新陈代谢加快,旧骨吸收速度超过新骨形成。结果是骨量减少、骨质脱钙疏松脆性增加;骨基质的吸收加快致钙、磷等无机盐,胶原蛋白等有机质等大量释出入血。骨质中可发生囊状病理改变也称纤维性囊性骨炎。

  2.肾:肾小管回吸收磷酸盐减少,尿排出磷多,血磷低;肾的1a羟化酶活性过强,产生过多活性最强的钙三醇,使肠吸收钙、磷、镁增加。PTH过多还可抑制肾小管回吸收镁、碳酸氢盐及水,可发生高氯性酸中毒或夜尿多尿;肾小管产生过多cAMP从尿排出。如饮食补钙充足,骨的病理生理改变可不显著,而表现尿钙磷多,肾结石,肾实质钙化,终期可致肾功能衰竭。

  三、临床表现

  多成年发病,早期可没有症状、体征,只有血清钙值高,血清PTH高。临床表现多种多样,一般是兼有骨和肾的临床表现,部分病人以骨病型或肾病型表现为主。典型的表现是:

  (一)高钙血症导致

  1.神经精神系统:轻度性格改变,抑郁或烦躁症状。肌肉松弛无力,可有肌萎缩,皮肤瘙痒。

  2.消化系统:功能障碍,顽固性溃疡病,或复发性胰腺炎。

  3.骨骼系统:骨痛,身高缩短,多发性骨折、骨畸形,可有局部的骨肿大似骨瘤或囊肿,骨折不易愈合,牙齿松动脱落。[医学教育网搜集整理]

  4.泌尿系统:多尿,夜尿,肾绞痛,血尿,双侧肾结石,易并发尿路感染。

  (二)高血钙危象

  血钙超过3.25mmol/L以上易发生,上述各种症状加重,有失水,休克,电解质紊乱,钠,钾丢失,神志改变,可死于心肾功能衰竭。

  (三) 其他:可有多发性内分泌腺瘤或增生,如I型伴垂体瘤、胰腺瘤,Ⅱ型伴甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤。家族中常有类似病人。

  四、辅助检查

  (一)X线检查

  全身骨质疏松。骨折端骨痂形成不好,常有骨膜下骨吸收、骨囊肿或骨畸形。腹平片或CT可有肾结石,肾实质钙化,或肾盂扩大积水。

  (二)实验室检查

  1.血尿电解质测定:血清钙离子高,超过1.28mmol/L或总钙高于2.75mmol/L,病早期有时正常。血清磷低于1.0mmol/L,肾损害重者正常或高。可有血氯高、酸中毒。尿钙、磷高。

  2.血尿生化:放免法测血清PTH值高,钙三醇高。羟脯氨酸或其他骨基质蛋白分解产物排出多。骨病显著者血中骨钙素、碱性磷酸酶、抗酒石酸酸性磷酸酶活性高。

  3.其他:肾小管回吸收磷(TPR)低于79%,提示PTH对肾的作用过高。磷清除率增加。皮质醇抑制试验:强的松30ms/d,共10天,原发性甲状旁腺功能亢进病人的高血钙及某些癌瘤所致高血钙不下降。尿排出cAMP量增加反映PTH分泌多,可帮助诊断。

  五、诊断和鉴别诊断

  (一)诊断

  骨痛,骨膜下骨质吸收,脱钙,骨质疏松,可有骨囊肿,或有多发性骨折;有/或无肾结石;血钙高血磷低、放免PTH值高应疑及本病,排除继发性甲状旁腺功能亢进症及其他致高血钙的疾病可考虑诊断。定性诊断后用辅助检查做定位诊断对手术治疗有帮助。

  (二)鉴别诊断:

  1.继发性甲状旁腺功能亢进症:慢性肾功能不全因血磷高血钙低促进PTH分泌,其他低钙血症例如佝偻病、骨软化症。

  2.血钙过高的其他疾病:维生素D中毒,噻嗪类利尿剂中毒,某些癌瘤和多发性骨髓瘤,其他有骨质破坏性病变的疾病。

  3.其他病因的骨质疏松:绝经后、老年性骨质疏松。骨纤维异常增殖症。内分泌代谢性疾病所致骨质疏松。

  六、治疗

  以手术切除为主。甲状旁腺2-4个,位于颈前部,少数在前纵隔。一个肿大提示腺瘤,应全部切除,均肿大增生可能性大,需留下一个腺体的1/2,其余切除。术前矫正过高血钙、血容量不足、电解质代谢紊乱。手术后常发生低血钙性手足、甚至全身抽搐,需要静脉注入10%葡萄糖酸钙。

  有手术禁忌者可予西米替丁(甲氰米胍)400毫克,每日2次,抑制PTH合成及分泌。

  高钙危像处理:静脉滴注大量生理盐水降低过高血钙不可用噻嗪类利尿剂,可用速尿每次40-100毫克口服或静脉注入,同时补充大量生理盐水以促钙排可抑制骨质被吸收释出钙离子。血透析降血钙快速。血钾、镁缺乏者同时补充,使血清钙到3.0mmol/L以下。

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