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青少年性黄斑变性的鉴别诊断

  青少年性黄斑变性(stargardt氏病)因大多在恒齿生长期开始发病,又名少年性黄斑变性。进入进行期后,因有典型的双眼同步的眼底改变,结合各项视功能检查所见,诊断并不困难。初期可根据中心视力下降而检眼镜下完全正常,荧光造影有黄斑部细小的透见荧光,作出早期诊断亦是可能的。

  本病与FRANCECHETTI所指的黄色斑眼底之间的关系尚无定论。青少年黄斑变性应该是一种黄斑部营养不良症,两者之间有下列不同:

  1)并不是所有黄色斑眼底都伴有黄斑部萎缩性改变;

  2)本病在检眼镜下尚无改变之前,中心视力与色觉已有明显障碍,而黄色斑眼底在黄斑部未被侵及之前仍保持正常;

  3)黄色斑眼底的黄色斑点始于后极部以外的眼底,即视乳头鼻侧及视网膜颞侧上下动静脉环绕区以外的眼底,随着病变发展,约50%左右病例最后侵及黄斑部,而本病黄色斑点的形成过程,恰恰与之相反;

  4)黄色斑眼底有的病例有夜盲及周边视野损害,本病有昼盲现象,不发生夜盲,周边视野无损害。

  另外,本病尚需与显性进行性中央窝营养不良症(dominant progressive foveal dystrophy)鉴别。后者与本病的主要相异处:

  1)非常少见;

  2)在中心视力开始下降的同时,黄斑部已可见到散在的下班膜疣及色素斑,且进展较迅速;

  3)病者常有氨基酸尿。

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