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血友病的临床表现 |
| 血友病最显著的临床表现是自发性出血或轻微创伤后过度出血，通常从婴幼儿时期即有出血倾向。出血累及的部位有：①关节出血是最具特征性的表现，常常为自发性。出血最常累及的关节依次为膝、肘、踝、肩、髋、腕。关节出血局部表现为肿胀、压痛、皮温增高、活动受限。一旦出血停止，血液在几天或数周内被重吸收，关节活动恢复正常。反复的关节出血或血液吸收不全可致滑膜炎，最终导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、邻近肌肉萎缩，出现跛行性残疾。②皮下或肌肉内血肿：大块瘀斑、皮下和肌肉内血肿是血友病A常见的临床表现。出血多位于筋膜腔隙和深部肌肉组织。大的血肿可引起局部重要结构的压迫，如神经压迫；颈部、喉部血肿引起呼吸道阻塞或窒息。全身性症状可有发热、疼痛、高胆红素血症（红细胞降解所致）。③腰部和腹膜后血肿：该部位血肿除引起相应压迫症状外，可出现剧烈腰痛、腹痛甚或腹膜炎的症状与体征。④胃肠道和泌尿生殖道出血：表现为上消化道出血，黑便和血尿。⑤其他部位出血：包括瘀斑、鼻出血、创伤或手术后出血不止等。颅内出血也有发生，一旦出现，常常呈致命性。 |
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