限制性心肌病的诊断、治疗和预后

　　诊断

　　限制型心肌病临床诊断比较困难。对于出现倦怠、乏力、劳力性呼吸困难、胸痛、腹水、浮肿等症状，心室没有明显扩大而心房扩大的患者，应考虑本病。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性。本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断。

　　治疗

　　限制型心肌病缺乏特异性治疗方法，可试用地尔硫革、β一受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂。利尿剂能有效地降低心脏前负荷，减轻肺循环和体循环淤血，降低心室充盈压，改善患者气急和易疲乏等症状。对于伴有快速性房颤或心力衰竭患者，可选用洋地黄制剂，必须小剂量和谨慎观察。发生房颤者较常见，可选用胺碘酮转复和维持心律。对于严重的缓慢性心律失常患者，可植人永久性心脏起搏器。心腔内附壁血栓形成者，应尽早给予华法林治疗。

　　对严重的内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者，可行人工瓣膜置换术。对于附壁血栓者，行血栓切除术。

　　预后

　　本病预后不良。有报道认为手术后难治性心力衰竭可显著好转，术后随访2～7年未见纤维化病变复发。