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肾母细胞瘤(Wilms‘tumor)

2008-09-29 15:56 医学教育网
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  概述

  肾母细胞瘤(Wilms‘tumor)又称肾胚胎瘤或Wilms瘤,是最常见的腹部恶性肿瘤,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3~10%为双侧性,或同时或相继发生。男女性别几无差别,但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。

  病因
    肾母细胞瘤的致病原因可能与遗传和先天发育畸形有关。有关肾母细胞瘤的家族性发病的个案报道并不常见,在NWTTSG(National Wilms Tumor Study Group)的病例中,1.5%的病例有一个或多个家族成员患病。近年对家族性发生倾向与遗传性关系有较多的研究,发现有染色体异常,11号染色体短臂的中间部缺失性畸变,使其成因研究有所进展。患儿常合并其他畸形或发育异常:如尿道下裂、隐睾、异位肾、两性畸形、先天性无虹膜等异常。

  病理改变肿瘤可发生在肾实质的任何部位。瘤体大小不一,覆有薄而脆的假包膜,切面均匀呈鱼肉状,灰白色,有坏死、出血、囊性变。镜下典型的肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生,由上皮性、间叶性、胚芽性组织组成,上皮分化为不规则的腺样结构或形似肾小球的团块。间叶组织占肿瘤绝大部分,包括腺体、神经、分化程度不同的横纹肌纤维、平滑肌、骨、软骨、血管、胶原结缔组织等。肿瘤增长极快,可直接穿破包膜侵犯肾周围组织,或转移至局部淋巴结、肝脏等;经血行转移,以肺转移多见,其次为肝、脑;10~45%有肾静脉瘤栓,下腔静脉瘤栓为4.5%,骨转移较少。

  按病理组织学可将肾母细胞瘤分为两种类型。

  (一)预后好的组织结构组 例如典型肾母细胞瘤、囊性肾母细胞瘤、中胚叶细胞肾瘤。

  (二)预后差的组织结构组 约占10%,例如未分化型肾母细胞瘤、透明细胞肉瘤、横纹样瘤(rhabdoid tumor)。近60%病例死亡。

  临床表现

  一、症状早期不伴有其它症状,常在婴儿更衣或洗浴时被家长或幼保人员偶然发现。肿物增长较大时,可出现腹痛、血尿、发热、高血压贫血等症状。疼痛可因局部浸润、肿瘤出血和坏死、肿瘤压迫周围组织脏器等引起,个别因病理性肾破裂而出现急性腹痛。血尿因浸润肾盂、肾盏而发生,并不常见,约10~15%.低热是常见症状,由于肿瘤释出的蛋白质所致,提示肿瘤进展较快。高血压常因肾缺血而肾素升高所致,较常见,有30~60%.贫血多因肿瘤内出血的关系。肿瘤晚期可出现消瘦、食欲不振、恶心、呕吐等恶病质。近年注意其内分泌改变,肿瘤可产生红细胞生长素,测定时红细胞生长素可升高,但很少出现红细胞增多症。

  二、体征时常为无症状的上腹部肿块,向胁部鼓出。表面光滑、实质性,较固定,大小不一,大者可超越腹部中线。一般患者在就诊时肿块大小多在6-10cm.

  实验室及其他检查

  一、超声波检查可 作为首选的筛选性检查,可了解肿块是否来自肾脏,并了解界对侧肾脏是否正常,了解肾静脉、下腔静脉内是否有瘤栓。

  二、静脉肾盂造影可见患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长、扩张、变形或破坏。

  三、CT、MRI能提供精确的肾脏及腹膜后解剖图象,显示肿瘤的性质、范围和对临近组织是否有侵犯,对腹主动脉旁淋巴结的转移情况有诊断意义。

  诊断
    一、在婴儿发现上腹部肿块,一般无全身症状。超声波、静脉肾盂造影、CT、MRI检查可见肿瘤在肾内,对诊断有决定意义。

  二、分期Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除,肾被膜完整,术前或术中肿瘤未破溃,切除边缘无肿瘤残存。

  Ⅱ期:肿瘤已扩散至肾外,但可完全切除;有区域性扩散:如肿瘤已穿透肾被膜达肾周围组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于肾窝;切除边缘无明显肿瘤残存。

  Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存。

  1.肾门或主动脉旁淋巴结经病理检查有肿瘤浸润。

  2.腹腔内有广泛性肿瘤污染,如术前或术中有肿瘤散落或肿瘤生长穿透至腹膜面。

  3.腹膜有肿瘤种植。

  4.切除边缘有肿瘤残存(大体或镜检)。

  5.由于浸润周围主要脏器,肿瘤未能完全切除。

  6.手术前或手术中不能确定肿瘤破裂到腹侧。

  Ⅳ期:血源性转移,如肺、肝、骨、脑或腹腔、盆腔外的淋巴结转移。

  Ⅴ期:诊断时为双侧性肿瘤,应按上述标准对每侧进行分期。

  鉴别诊断
    一、神经母细胞瘤腹部的神经母细胞瘤应与肾母细胞瘤鉴别。前者腹部肿块表面凹凸不平、固定、质硬。常出现早期远处转移,X线片见肿块内有泥沙样钙化,B超、肾盂造影见肿块位于肾外。

  二、畸胎瘤病程长,肿块光滑,呈囊实相间,腹平片可见骨骼、牙齿影或成片成块状钙化灶。B超检查见肿瘤位于肾外。

  三、肾盂积水病情发展缓慢,病程长,肿块表面光滑,囊性感,透光试验阳性,B超检查可帮助鉴别诊断。

  治疗

  一、治疗原则结合肿瘤的分期与组织病理学分类,可采用下列具体方案。

  (一)预后好的组织结构Ⅰ期 瘤肾切除术,化疗(长春新碱+放线菌素D),疗程10周或6个月,不作放疗。

  Ⅱ期 手术,化疗(长春新碱+放线菌素D+阿霉素),疗程15个月,不作放疗或放疗20Gy.Ⅲ期 手术,化疗同Ⅱ期,放疗10Gy或20Gy.Ⅳ期 手术,3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期,或加用环磷酰胺为4药化疗,放疗20Gy.(二)预后差的组织结构任何分期,瘤肾切除术,3药和4药化疗,放疗剂量按年龄增至40Gy.二、治疗方法1.化疗药物①放线菌素D15μg/(kg?d),连续5天,第6周和3个月时重复,此后,每3个月为一疗程。

  ②长春新碱1.5mg/m2,每周1次,8~10周为一疗程。

  ③阿霉素40mg/m2,分2~3天静注,每4周1次,总量300~400mg/m2.④环磷酰胺10mg/(kg?d),连续3天,以后,每6周为一疗程。

  2.放射疗法 在术后48~72小时进行,不宜晚于10天。

  3.手术治疗肾切除是治疗的主要手段,术时常有少量失血。对于巨大肿瘤,特别是下腔静脉被包缠者,可遭遇大出血的危险。因此,术前准备要有中心静脉插管和监测,必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测,可及时作血气分析,术时置导尿管和术后尿量监测。

  瘤体较脆易破裂,所以腹部切口必须有广大的显露,使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口,从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时,可能要加作胸部延长切口,使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔,可能有淋巴结和/或肝转移,对于可疑的淋巴结要作活检,并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的淋巴解剖,或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉,保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉,应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房,则要借助体外循环才能成功的达到目的。

  传统要求手术时早期结扎肾静脉,认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而,根据各方资料,静脉结扎的时机,并不影响预后,结扎肾静脉先于结扎肾动脉,则流出阻断先于流于阻断,结果是瘤体充血肿胀,增加脆性,肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时,应早期阻断动脉,使瘤体缩小和减少脆性,便于操作。当肿瘤巨大时,不可能先显露肾静脉,要等待四周游离后,从侧面到达肾门,如经胸腹联合切口,则较为便利。

  4.双侧肿留的治疗:根据个别病例选择最佳方案,目的是保留更多有功能的肾组织,将大的肿留作肾切除;另一侧作活检或部分切除,术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤,时常是预后好的组织类型,倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构,要加强治疗计划。

  5.转移肿瘤的治疗:目前认为应用化疗为第一线,外科手术为第二线。例如肺转移的治疗,先化疗,以后再切除残留病灶,但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。

  预后

  影响预后的主要因素为:发病年龄、肿瘤分期、肿瘤的组织结构。按NWT-3分期统计,应用化疗组中,预后好的组织结构,2年存活率:Ⅰ期95.5%、Ⅱ期84.6%、Ⅲ期77.8%、Ⅳ期50%.预后差的组织结构,2年存活率:Ⅰ期72%、Ⅱ期66.7%、Ⅲ期33.3%、Ⅳ期0%.本瘤的复发或转移多发生在诊断后6个月以内 ,2年无复发或战役迹象,可以认为超过危险期。但由于近年来,广泛应用化疗,使肿瘤复发与转移的时间推迟,故认为本瘤应随访5年更为适宜。

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