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气管先天性疾病临床表现

2009-01-05 16:22 来源:医学教育网     【 】【打印】【我要纠错

  先天性气管疾病比较少见,且常伴有其它器官组织先天性畸形。气管病变严重者出生时即死亡,因此临床上不常见。

  临床表现:

  气管闭锁或缺如:这种病例出生时即死亡,但喉和肺可发育正常,有时支气管与食管相通。

  气管食管瘘:这种畸形比较常见,其发病率在新生儿中约1/3000。

  胚胎学:食管和呼吸道在发生过程中均起源于胚胎原肠的前肠。原始食管位于呼吸器官的后方。原肠分前肠、中肠和后肠三个部分。在早期,原肠的头侧和尾侧均闭锁。胚胎发生的第3周末,原肠头侧的咽膜破裂,使前肠与口窝相通。随着心脏向下方移位,食管的长度迅速增加。胚胎发生第21~26日,前肠的两侧呈现喉气管沟,继而上皮生长形成食管气管隔,将食管与气管分隔开。如食管与气管未完全分开,两者管腔相通则形成食管气管瘘。食管气管隔向后偏位或前肠上皮向食管腔生长过度则形成食管闭锁。此外,在食管发育的早期,部分前肠细胞自食管分离出来,并继续生长,则可形成食管重复畸形,大多表现为靠近食管壁的囊肿,有的囊肿与食管腔沟通。

  气管蹼:气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜,隔膜中央部分有小孔,供气体通过。气管蹼常位于环状软骨下方。气管X线断层摄片及内窥镜检查明确诊断后,可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开,插入导管,待长大后再切除气管蹼。

  先天性气管狭窄:气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型:

  ①气管全段狭窄:环状软骨内径正常,环状软骨下方的气管腔全段狭窄,隆突上方狭窄程度最为严重,有时内径仅数毫米。主支气管正常。

  ②气管漏斗状狭窄:可发生在气管上段、中段或下段。狭窄段长短不一。狭窄段上方气管口径正常,狭窄段内径逐渐狭小呈漏斗状。

  ③气管短段狭窄:常发生在气管下段,窄段长短不等,可伴有支气管异常,此型最多见。

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