发病机制
APS的病理基础为体内凝血机制异常而导致血栓的形成，APL在体内可导致血栓形成已被小鼠动物实验所反复证实。但APL导致凝血异常的确切机制，目前仍有争论，认为可能与以下机制有关。①可能与抗内皮细胞抗体存在交叉反应，可以激活内皮细胞，诱导内皮细胞E-selectin、血管内皮细胞粘附分子（VCAM-1）、细胞内粘附分子(ICAM-1)产生，导致血小板粘附，血栓形成。②APL可以作用于内皮细胞抑制具有抑制血小板凝聚功能的前列环素的产生 医学 教育网搜集整理 。③破坏细胞膜磷脂的非对称性，从而使细胞的稳定性降低。④APL直接作用蛋白C、蛋白S，抑制蛋白C通路，干扰正常凝血机制。⑤凝血系统异常，APS患者血清中假性血友病因子（VWF）水平增高。⑥导致血小板减少。通过直接作用于血小板膜上的65KD的膜蛋白，通过Fc受体间接作用于血小板，使血小板破坏，目前认为通过磷脂-蛋白-APL三分子复合物（Trimolecular complex）介导的血栓形成及血小板减少。 摘自： 医 学教 育网www.med66.com
已证明抗心磷脂抗体与磷脂酰丝氨酸交叉反应，从而激活和结合血小板使之聚集，诱发血栓形成。
近年来对β2糖蛋白I（β2GPI）的研究较多，发现其在抗磷脂抗体介导的血栓形成中有着举足轻重的作用。β2GPI是一种血浆蛋白，它与带负电的分子（磷脂等）结合，从而抑制了由磷脂催化的凝血反应。在ELISA检测中β2GPI明显增强抗磷脂抗体与心脂结合能力，这可能是抗心脂抗体（APL）直接与β2GPI结合形成磷脂-β2GPI复合物，或者磷脂-β2GPI复合物中的磷脂暴露出了新的抗原决定簇。已发现，β2GPI免疫的小鼠可产生针对β2GPI和心磷脂的特异性抗体。但抗心磷脂抗体也可由无β2GPI的磷脂结合蛋白诱发产生。目前许多权威人士认为抗磷脂抗体可能是通过中和β2GPI的抗凝作用而诱发血栓形成的。
临床表现 医学 教育网搜集整理
1、动静脉血栓
APS的临床表现取决于受累血管的种类、部位、大小。可以表现为单一血管受累也可为多血管受累。同一个体的血栓形成也可表现为单一或多个血管部位的组合（见表1）。 医学 教育网搜集整理
1） 大-中静脉血栓
下肢深静脉血栓是APS的最常见临床表现，且多为复发性，约1/3下肢深静脉血栓同时伴有肺血栓，偶尔伴发血栓性肺动脉高压，上/下腔静脉较少受累，有时血栓可扩展至肾或肝静脉，上肢静脉比下肢静脉受累较少。
2） 肝脏
肝内外血管的血栓均可导致肝脏的并发症，其症状取决于受累血管类型（动/静脉、大小等）、栓塞是急/慢性过程以及肝细胞的反应。Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。
3） 肾上腺
肾上腺静脉的栓塞导致肾上腺静脉压升高而引起出血可梗塞，少数病人由于抗凝治疗而致肾上腺出血，从而致使肾上腺机能减退或Addison's病，可出现意识不清、昏迷、腹痛、呕吐、低血压等症状。
4） 肺脏
肺血栓栓塞性肺高压（Thromboembolic pulmonary hypertention）常见于原发性APS，而在SLE中较少见，病理可见肺毛细血管、微血管栓塞。在恶性APS可以表现ARDS。
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