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脊髓病变 【神经内科讨论版】

脊髓病变(Spinal cord leisions)

1、脊髓横贯性损害 多见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。主要表现平面以下各种感觉缺失,上运动神经元瘫痪以及括约肌的功能障碍,急性期往往出现脊髓休克现象,3~4周后转为中枢性瘫痪。脊髓横贯性损害 时针刺病变以下的皮肤引起单侧或双侧髋、膝、踝屈曲和Babinskin征。医学教育网
(1)高颈髓(颈1-4)(Super-cervical segment)
出现损害平面以下各种感觉缺失,四肢呈中枢性瘫痪,括约肌障碍,四肢和躯干多无汗 [医学教育网整理发布]。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。

颈3-5节段受损将出现膈肌瘫痪,腹式呼吸减弱或消失。
三叉神经脊束核受损,则出现同侧面部痛、温度觉丧失。
副神经核受累则可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。医学教育网
如病变由枕骨大孔波及颅后 凹,可引起延髓及小脑症状,如吞咽困难,饮水呛咳,共济失调,眼球震颤,甚至呼吸循环衰竭而死亡。
(2)颈膨大(颈5-胸2)(Cervical enlargement)
两上肢呈周围性瘫痪,两下肢呈中枢性瘫痪,病灶平面以下各种感觉缺失,可有向肩及上肢反射的神经痛,排尿困难。
摘自: 医 学教 育网www.med66.com
颈8胸1节段侧角细胞受损时产生Horner综合症。
如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6。
如肱二头肌反射正常,而三头肌反射减弱或消失,提示病变在颈7。
(3)胸髓(胸3-胸12)(Thoracic segment)
病变多胸4-5(供血差), 双下肢呈中枢性瘫痪及括约肌障碍,受损阶段有束带感。

如病变在胸8以下、胸11经上时,可导致腹直肌下半部无力,当患者于仰卧位用力抬头时,可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动,称比弗(beevor)征。 如发现上(胸7-8)、中(胸9-10)、下(胸11-12)腹壁反射局部消失时,有助于定位。

(4)腰膨大(腰1-骶2)(Lumber enlargement)
受损时出现双下肢周围性瘫痪,双下肢及会阴部各种感觉缺失,括约肌障碍。

如腰膨大上部受损时痛疼在腹股沟区,下半部受损时表现为坐骨神经痛。
如病变在腰2-4则膝反射往往消失。
如病变在骶1-2则踝反射往往消失。
如病变在骶1-3则出现阳萎。
(5)脊髓圆锥(骶3-5和尾节)(Medullary cone)
无双下肢瘫痪,也无锥体束征。因支配下肢的中枢在腰膨大。

肛门周围和会阴皮肤感觉缺失,呈鞍状分布,髓内病变出现分离性感觉障碍,肛门反射消失和性功能障碍。
可出现真性尿失禁。
(6)马尾神经根 (Cauda equina)
与圆锥病变相似,但可单侧或不对称,根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部、小腿,下肢可有周围性瘫痪,括约肌障碍不明显。
2、脊髓束性损害(Spinal tract lesion)
脊髓痨(Tabes dorsals)(后束)。
亚急性联合病变(Subacute combined degeneration)(后束和锥体束)。
肌萎缩侧束硬化(Amyotrophic lateral sclerosis)(前角细胞和锥体束)。
脊髓型遗传性共济失调(Inherited ataxias)(后束、脊髓小脑束、锥体束)。
脊髓空洞症(Syringomylia)(脊髓丘脑束起始部)。
3、脊髓节段性损害(Spinal segment leision)
如前角(Anterior horn)、后角(Posterior horn)、前联合(Anterior commissure)以及侧角(Lateral horn)的损害等。

三、颅神经损害(Cranial nerve leisions)
Ⅰ嗅神经(Olfactory)

1、Physiologico-anatomy:Olfactory cell (1 neuron)→Olfactory hairs→Ethmoidal canals→Olfactory bulb(2 neuron) →Olfactory tract →Olfactory trigone(3 neuron) →Olfactory center

2、临床表现:
(1)嗅觉减退或丧失,中枢病变不引起嗅觉丧失,因左右有较多的的联络纤维。
(2)幻嗅发作,嗅中枢病变可引起。
(3)嗅觉过敏,见于癔病。

Ⅱ视神经(Optic nerves)

Physiologico- anatomy: Retinal cone cells、rods cells →Optic nerve →Optic chiasm →Optic tract →Lateral geniculate → Posterior limb of internal capsule → Optic radiation →Center

2、临床表现:
(1)视力及视野:视神经→全盲,视交叉→两眼颞侧偏盲,视辐射→对侧同向偏盲。
(2)眼底。
Ⅲ动眼神经(Ocularmotor nerves)、Ⅳ滑车神经 (Thochlear nerves)、 Ⅵ外展神经 (Abducent nerves).

Physiologico- anatomy:
Ocularmotor nerves:
Ocularmotor nucleus →interpeduncular fossa →cavernous sinus → superior orbital fissure →superior 、inferior、medial rectus,inferior oblipue ,levator m.of superior,Sphincter m.of pupil,ciliary muscle.


Thochlear nerves
Thochlear nucleus →mesencephalon(med-brain)→ cavernous sinus → superior orbital fissure →superior oblipue.

Abducent nerves
Abducent nucleus → cerebral peduncle→ pons → cavernous sinus → superior orbital fissure →lateral rectus.

2、临床表现
(1)周围性眼肌瘫痪:(Peripheral ophthalmplegia)
如动眼神经麻痹:上睑下垂,外斜视,复视,瞳孔散大,光反射和调节反射消失,眼球向上、内、下运动受限制
合并麻痹多见,眼球固定于中间
(2)核性麻痹(Neuclear ophthalmplegia)
常累及面神经、三叉神经而产生交叉性瘫痪

(3)核间性麻痹(Internuclear ophthalmplegia)
脑干的内侧纵束对于眼球的水平性同向运动,是一重要的联系通路,它连接一侧的展神经核和另侧的动眼神经的内直肌亚核,使眼球向同一侧运动。最多见的是一侧眼球外展正常,而另一侧眼不能同时内收,如MS。
(4)核上性眼肌麻痹(Supernuclear ophthalmoplegia)
产生两眼同向偏斜。眼球的水平性同向运动的皮质中枢(侧视中枢)位于额中回第八区。脑桥病灶正好相反。


附:(5)进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy)
临床主要表现为垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、轴性肌张力障碍。
最主要的病理变化在丘脑底核、红核,黑质、上丘、纹状体苍白球,晚期动眼、滑车、外展神经受累。
向下凝视麻痹最有临床意义,病人因不能向下看,常主诉进食时看不到桌上的饭,不能阅读,常描述为“脏领带征”。
轴性肌张力障碍是本病的主征之一,造成了特有的姿势和步态。主要表现肌肉强直,特别是项肌及上部躯干肌肉强直最为著,身体笔直颈后伸,身体前屈,弯腰很困难,甚至肘、膝部均呈伸直状。
不同程度的球部功能不全是本病的恒定所见。如构音障碍、吞咽困难、重复语言、流延爆发性咳嗽。
复视是常见的最初症状之一。


附:瞳孔对光反射通路(Light reflcx of pupil)
Light→retina →optic nerve →optic tract →E.w →ciliary gangion →short ciliary.n →sphincter .m of pupil
Ⅴ三叉神经(Trigeminal nerves)

Physiologico- anatomy:
Ophthalmic .n →cavernous sinus → superior orbital fissure →interpeduncular fossa;Maxillary.n →foramen rotundum;Mandibular.n →foramen ovale → → →semilunar ganalion →brain sten →spinal nucleus of trigeminal nerves →lemniscus trigiminalis →thalamic brain →internal capsule →cortex



Precentral gyrus →internal - capsule →brain sten →nucleus motorius nervi trigemini →foramen ovale →mandiblar .n →masticatorius
附:角膜反射(Reflex of cornea)
Cornea →Ophthalmic.n of trigeminal nerves →nucleus pontinus nervii trigemini →nucleus nervi facialis →orbicular muscle of eye

临床表现(1)痛疼:如三叉神经痛
(2)感觉:中枢性和周围性三叉神经痛不同,在延髓空洞症时,三叉神经脊髓束或核受累时出现面部痛温觉减退或缺失,呈洋葱样分布,从外向鼻唇部发展。
(3)咀嚼肌瘫痪与萎缩。
(4)角膜反射消失。
(5)听觉障碍,咽鼓膜张肌麻痹。
Ⅶ面神经(Facial nerves)

Physiologico- anatomy:
1、Precentral gyrus →internal capsule →brain sten →facial nucleus →internal aeoustic port →stylomastoid foramen →facial muscle.


2、(1)舌前2/3的味觉(Sensory of tongue2/3)→鼓索神经(Cord of tympanum nerves)→膝状神经节(Genicular ganalion)→孤束核(Solitary nucleus)。(2)上涎核(Superior salivary nucleus)→膝状神经节→鼓索神经(Lacrimal gland) →舌下腺(Sublingul gland) 、颌下腺(Submandibular gland);膝状神经节→岩浅大神经n.petrosus major)→泪腺。
临床表现;(略)
Ⅷ蜗神经、前庭神经(Cochear portion、vestibular portion)
Cochear portion
Corti organ→spiral gangoion →cochlear portion →internal aeoustic port →pons →trapexoid body →lemniscus lateralis →medial geniculate body →internal capsule →cortex

Vestibular portion
Three semicircular canals、elliptical、spherical → vestibular portion →internal aeoustic port →pons →vestibular nuclius →medial longitudinsl fasciculus → connectingⅢ Ⅳ Ⅵ、cerebellum、spinal cord

临床表现:周围性与中枢性眩晕的不 同。
Ⅸ舌咽神经(Glossopharyngeal .n) Ⅹ迷走神经( vagus.n)

舌咽神经
舌后1/3的味觉、咽部等的感觉、化学感受器→孤束核→丘脑→中央后回。
中央前回→疑核(Ambiguous nucleus)→茎突咽肌(Stylopharyngeal m.)
下涎核(Inferior salivary nucleus)→岩浅小神经(N.petrosus minor) →腮腺(Parotid)

迷走神经
一般感觉(外耳道) →三叉神经脊束核(Necleus of spinal tract of the trigeminal n.)
内脏感觉(N.splanchnicus sensory)→孤束核
运动:疑核→软腭、咽喉部诸肌。迷走神经背核(Dorsal nucleus of vagus n.)→内脏诸器

临床表现
一侧皮质延髓束损害不引起舌咽及迷走神经麻痹的症状,因该两神经核受双侧支配,双侧皮质延髓束受损才引起症状,称假性球麻痹(Pseudobulbar palsy).
Ⅺ副神经(Accessory nerves)
Physiologico- anatomy:
Precentral gyrus →internal capsule → → C1~4 spinal root;cranial root →vernt →sternocleidomastoid .m and trapezius.m.

临床表现:转颈、耸肩乏力。
Ⅻ舌下神经(Hypoglossal nerves)
Physiologico- anatomy:
Precentral gyrus →internal capsule →hypoglossal nucleus →hypoglossal cannal →m.of tongue.

临床表现(略)
四、感觉系统(Sensory system)
此处只讨论一般感觉。
浅感觉:痛觉、温度觉、触觉。
深感觉:运动觉、位置觉、振动觉。
复合感觉:定位觉形体觉、两点辩别觉,
1、浅感觉传导通路
Physiologico- anatomy:
Skin、mucus membrane→radix posterior →posterior horn →lateral spinothalamic tract、ventral spinothalamic tract →medial nucleus of thalamus →internal capsule →cortex
2、深感觉传导通路
Physiologico- anatomy:
Muscle 、joint 、 muscle tendon →radix posterior →dorsal funiculus →slender fasciculus、wedge-shared fasciculus →nucleus of…… →medial lemniscus →internal capsule →cortex
3、感觉障碍(Sensory loss)
(1)感觉过敏(hyperthesia)
(2)感觉倒错(dysesthesua)
(3)感觉过度(hyperpathia)
(4)疼痛:局限性疼痛(local pain)、 放射性疼痛(radiating pain)、扩散性疼痛(spreading pain)、牵涉性疼痛(refered pain).
(5)分离性感觉障碍(dissociated sensory loss)

4、感觉定位(Etiologic sensory)
Face: trigeminal .n\ Occipital:C2\ Nuchal :C3\ Scapula:C4\ Deltoid.m:C5\Radius:C5-7\ Thomb:C6\ Med finger:C7\ Lesser finger:C8\ Ulna:T1\ Sternal angle:T2\Mammary nipple:T4\ Xiphoid process:T7\Umbilicalis:T10\ Inguinal :T12\ Anterior region of thigh:L1-3\Anterior region of leg:L4-5\Great toe:L5\ Fifth toe:S1
五、运动系统(movement system)
Betx cell →corticospinsl tract →radiate crown →anterior limb of internal capsule or genu →anterior horn