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血管源性帕金森综合征与原发性帕金森病临床对比2 【神经内科讨论版】

VP患者缓慢或亚急性起病。临床初始表现中,作为PD常见的震颤,在VP组中少见,而以僵直-少动起病者达78%,显著高于PD组。Yamanouchi等对24例典型的VP与30例PD患者对比研究中,仅见1例(4%)单纯以震颤起病,可见初始症状有无震颤对于二者的鉴别有重要意义。随着病程的延长,各组出现震颤者则逐渐增多 资料来源 :医 学 教 育网 。VP组达49%(24/49),但仍然显著低于PD组(90%),并以上肢震颤为主。因此病程中出现静止性震颤,有助于PD的诊断。肌僵直表现在VP组以铅管样改变为著,而PD组则以齿轮样表现为主。肌僵直左右非对称性分析,VP组明显不同于PD组,多呈现对称性肌僵直,与以往报道相符。 故而对称性铅管样肌僵直也可作为主要鉴别点之一。 VP组44% 出现锥体束损害体征,其中病理征阳性者20%。VP患者智能障碍较为突出(38%),显著多于PD组,表现为记忆减退、反应迟钝、计算力下降,严重者出现痴呆;尿失禁和尿频数也显著多于PD组,与 Winikates等临床对比 研究结果一致。部分VP组患者曾用抗PD药物治疗,效果欠佳,有效率约24%;有报道L-多巴类药物治疗VP仅22%有效,认为VP发病可能并非DA缺乏。有报道VP患者脑脊液中DA浓度是增高的。部分患者以脑血管病治疗有一定疗效。有人认为VP时黑质纹状体通路的阻断导致纹状体DA不足,故而对外源性DA治疗也有效。
图 1 帕金森病与血管性帕金森综合征的比较  
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  VP患者缓慢或亚急性起病。临床初始表现中,作为PD常见的震颤,在VP组中少见,而以僵直-少动起病者达78%,显著高于PD组。Yamanouchi等对24例典型的VP与30例PD患者对比研究中,仅见1例(4%)单纯以震颤起病,可见初始症状有无震颤对于二者的鉴别有重要意义。随着病程的延长,各组出现震颤者则逐渐增多。VP组达49%(24/49),但仍然显著低于PD组(90%),并以上肢震颤为主。因此病程中出现静止性震颤,有助于PD的诊断。肌僵直表现在VP组以铅管样改变为著,而PD组则以齿轮样表现为主。肌僵直左右非对称性分析,VP组明显不同于PD组,多呈现对称性肌僵直,与以往报道相符。 故而对称性铅管样肌僵直也可作为主要鉴别点之一。 VP组44% 出现锥体束损害体征,其中病理征阳性者20%。VP患者智能障碍较为突出(38%),显著多于PD组,表现为记忆减退、反应迟钝、计算力下降,严重者出现痴呆;尿失禁和尿频数也显著多于PD组,与 Winikates等临床对比 研究结果一致。部分VP组患者曾用抗PD药物治疗,效果欠佳,有效率约24%;有报道L-多巴类药物治疗VP仅22%有效,认为VP发病可能并非DA缺乏。有报道VP患者脑脊液中DA浓度是增高的。部分患者以脑血管病治疗有一定疗效。有人认为VP时黑质纹状体通路的阻断导致纹状体DA不足,故而对外源性DA治疗也有效。

  本研究中,VP组脑CT或MRI影像改变多见,其特点为多发性腔隙性梗死,常伴脑萎缩。腔隙病灶主要集中于基底节区、侧脑室周围,且以双侧多见,提示基底节、侧脑室周围腔梗可能与VP表现有关。有研究认为基底节、脑室周围腔梗与帕金森症状相关,约1/3出现帕金森病的表现(运动迟缓、肌僵直、震颤),其中腔梗或白质损害所致的运动迟缓、肌僵直、震颤和步态不稳较区域性梗死或没有白质损害者更常见。有尸检病理报道, VP与脑额叶白质病变有关,其在显微镜下发现大部分VP患者存在广泛的特别是额叶的白质损害,而基底节损害相对较轻,基底节血管损害面积一般小于所在区域的1/3;认为VP可能与额叶前区的损害关系更为密切。总之,VP帕金森表现可能与纹状体DA受体受损、纹状体DA能突触或突触后结构受损、黑质纹状体通路、基底节与皮质联系通路受损有关。可见脑梗死引起帕金森综合征成为VP的主要表现形式,VP是腔梗常见表现之一。

  综合上述分析,建议下述临床特点可作为 VP诊断参考: 1.老年人多见,年龄60岁以上; 2.有长期高血压病或脑梗死病史; 3.缓慢或亚急性起病,初始症状以肌僵直-少动为主,几乎不伴震颤; 4.临床体征以对称性铅管样肌僵直为著,静止性震颤少见; 5.可伴有记忆下降、反应迟钝等智能障碍和尿失禁; 6.常伴锥体束受损表现; 7.影像学提示基底节、侧脑室周围多发性腔梗, 双侧多见, 黑质无改变, 常伴脑萎缩; 8.抗 PD药物治疗效果欠佳; 9 .除外化学药物、外伤及其他原因导致的帕金森综合征。