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【专题讨论】短肠综合征(SBS)的治疗

现在我正好管了一个这样的病人。
准备用GLN+GH+DF
大家有什么经验?
EN的方式很重要
gln最好是口服和静脉一起来
联合生长激素、肠道营养素(谷氨酰胺)及可溶性食物纤维进行营养康复治疗,可使部分短肠综合征患者逐渐脱离TPN或减少TPN用量,提高患者的生活质量。
短肠综合征往往因广泛肠道切除而引起.另一种原因见于因病态肥胖而行空回肠分流术.吸收表面不足导致热量摄入不足;维生素B12以及其他维生素吸收不良,继之引起严重的营养不良并伴有神经缺陷.严重的钙和镁缺乏会导致脑病,手足搐搦,抽搐.碳水化合物能通过小肠被结肠细菌酵解为左旋和右旋乳酸.由于后者进入血液后不能进一步代谢,故引起的右旋乳酸性酸中毒会引起兴奋过敏,奇特的神经功能障碍或症状明显的脑病状态.胃肠道丢失电解质会引起低钾血症,肠道外营养会引起低磷血症,从而导致肌肉麻痹.
SBS患者治疗后的最佳结果是小肠功能完全代偿,口服饮食后小肠基本能消化、吸收,维持体重及营养状态。但是有许多因素会影响其代偿:
1.残留小肠的长度。这是最关键的,至少要保留1cm/kg,越少代偿越困难;
2.年龄。小儿的代偿能力明显强于成人;
3.残留的是空肠还是回肠。空肠蠕动较快,且无法代偿地吸收胆盐和VB12,而回肠蠕动较慢,利于代偿;
4.回盲瓣是否保留。无回盲瓣则无法限制食物快速通过小肠,且易发生小肠菌群失调,因而不利于代偿;
5.结肠是否保留。SBS患者结肠也参与了消化、吸收的代偿作用,保留完整结肠者代偿作用强;
6.术后是否进食。及时恢复经肠营养也很重要,如果长期使用TPN或因为害怕明显的腹泻而不愿进食,则不利于代偿,而且还会使小肠黏膜屏障受损,导致严重后果。
另外,如果小肠存在其他疾病,如Crohn病,一旦发生SBS,代偿就非常困难。
SBS患者早期一般都需进行TPN治疗,以后逐步转为PN+EN,如果病人小肠功能代偿好,可完全转为EN,如果代偿差,则需长期依赖PN。
SBS患者行PN时应注意:
1.热能不宜过多,避免不必要的代谢性并发症,通常以每天每公斤体重25kcal为宜。
2.要用糖+脂肪的混合能源,糖/脂为1:1或2:1。
3.N每天每公斤体重0.15~0.20g。
4.注意补充电解质、微量元素和维生素。
5.可加用特殊营养物质:①Gln,常用的有力太(无锡华瑞)、多蒙特(四川科伦)②rhGH,常用的有思增、金磊赛增(长春金赛)
6.要保持病人水、电解质平衡,预防肝功能损害。
SBS患者行EN时应注意:
1.所用的肠内制剂以要素膳为宜,如百普素、百普力、爱伦多。
2.摄入方式口服最佳,但因要素膳普遍口感不佳,病人不适应,可留置鼻胃管,尽量选用管径细、质地软、组织相容性好的胃管,如复尔凯(CH8 or CH10)。
3.输入方式以输液泵持续缓慢输入为佳,尤其是刚开始使用EN时,从30~60ml/h起,逐渐增加。
4.应注意补充能促进肠功能代偿的物质:①DF,不论是可溶性还是不可溶性的DF对小肠黏膜均具有一定的促增生作用,因为DF在细菌作用下分解出的SCFA可作为肠细胞的能源,对肠道黏膜发挥营养作用,刺激小肠黏膜、陷窝细胞增生。②Gln,它是肠上皮细胞的最主要能量来源,不论是加入PN液还是直接滴入肠道,都能促进肠道黏膜增生,增强残留小肠的吸收功能。③rhGH,联合应用rhGH和Gln,可明显改善残留小肠功能,增加对营养物质的吸收,显著减少PN的需要量,可按每天每公斤体重0.1~0.2IU皮下注射。
短肠综合征,按小肠广泛切除的时间可分为3个阶段,其表现略有不同。
  (1)急性反应期:指小肠广泛切除术后的3~4周,在术后数日内失水和电解质的紊乱最为明显,脂肪、蛋白质和碳水化合物等营养物质吸收不良的表现也逐渐明显。由于免疫功能减低,易于发生感染。钙、镁的吸收不良可引起手足抽搐。约半数病人可能由于手术后应激状态和肠抑胃肽、胰泌素、缩胆囊素分泌减少而引起胃酸分泌在短期内显著增加,可加重吸收不良和并发消化性溃疡。故临床上可表现为程度不同的吸收不良性腹泻和脂肪泻。
  (2)功能代偿期:指术后的1个月到1年,本期腹泻仍然常见,这是由于胆盐性、高渗性和吸收不良性等多种因素造成。水和电解质的吸收可因结肠功能的代偿增强而有所好转,但营养物质吸收不良的表现却趋向明显。故除腹泻外,尚有体重减轻、乏力、倦怠和全身衰弱等,其表现与吸收不良综合征相似。维生素D和蛋白质的吸收不良可引起代谢性骨病(骨软化和骨疏松)而导致骨痛和自发性骨折。维生素K缺乏可引起凝血机制障碍,产生紫癜、瘀点或全身性出血倾向。周围神经炎和水肿可分别继发于维生素B族的缺乏和低白蛋白血症。如十二指肠被切除,则常有贫血,这可能由于叶酸以及铁缺乏所引起。
  回肠是唯一能主动重吸收结合胆盐的部位,如回肠切除则胆盐吸收困难,以致脂肪吸收障碍,加之胰酶分泌减少,故可出现脂肪泻。另外,结合胆盐的缺乏,使胆汁的正常构成改变,胆汁中胆固醇的饱和度增加而溶解力下降,因此其胆石病的发生率高于正常人群的3倍;过多胆盐进入结肠被厌氧菌分解,其分解产物可损害结肠上皮细胞,抑制其对水和电解质的吸收,出现水泻;未被吸收的营养物质在结肠内发酵生成的有机酸更加重了腹泻,剩余小肠的正常菌群被大肠菌属代替时,可加重脂肪酸夺取应与草盐结合的钙,造成钙从大便中丢失更多,而多余的草酸盐易被结肠吸收,在泌尿系形成草酸盐结石,因此短肠综合征患者合并尿路结石者很多。
  (3)适应期(稳定期):肠切除术一年后,剩余小肠有效面积代偿性增加,与患者机体代谢相适应,从而取得相对平衡,但有些患者这种平衡易被内在的或外源性的因素所打破,如感染,特别时肠道感染所致腹泻。尤其是小肠切除过长者可能无法获得长久的适应期,结果病情日益加重,或反复,出现严重的营养不良,甚至死亡。

短肠综合征的治疗主要基于其病理生理变化,另外强调循序渐进,要有耐心和细心。包括以下几个方面:
  (1)水、电解质及营养物质的补充
  ①急性期:应采用完全胃肠外营养疗法,以预防严重的营养缺乏和恶病质,减轻腹泻,抑制胃液分泌和肠管蠕动,促进伤口愈合,在小肠功能得到代偿以前使机体保持在较好的营养状态。补液量可参照粪量、尿量、胃肠造瘘及引流管的丢失量来估计,一般每天需补液5000 ~6000ml,并定时测量体重以及血清钾、钠、钙、镁、磷,以调整水、电解质的补给量;还要注意预防高血糖及高渗性脱水等并发症。
  ②经胃肠营养疗法:在术后1周左右,当剩余小肠功能出现功能代偿,腹泻有所缓解时,应尽早少量进食,以促进剩余肠段的适应能力,并预防胰腺和肠的萎缩。但胃肠外营养疗法仍应继续,并逐步减少补液量,增加进食量,直至患者能完全耐受口服营养,所需能量完全能经胃肠道得到满足时为止。最先用少量生理盐水,再葡萄糖,再蛋白,脂肪,从量,质方面逐渐增加。一般来说,比较广泛的肠切除者,这一过程约需几周至几个月。食物应易消化,含高蛋白、高糖、低脂肪。但蛋白质应逐渐增量,开始每天7g,能耐受后改为15g、30g、40g等;由于持续脂肪泻,故除补充碳水化合物外,并采用中链甘油三酯来代替50%~75%的食物脂肪,口服困难者,可鼻饲营养要素混合流汁,但要避免配制太浓以防引起高渗性腹泻。
  ③维生素与电解质的补充:宜补充维生素A、B、C、D、K,并肌注维生素B12?;适量补充钙、铁、镁等。但纠正低镁血症时,硫酸镁只能肌注,如口服硫酸镁反而加重腹泻。
  ④低草酸盐饮食:查出高草酸尿症者,宜采用低草酸食谱,限制进食水果和蔬菜量,服用胆酪胺和钙剂可减少饮食中草酸盐的吸收,预防泌尿系草酸盐结石的形成。
  (2)药物治疗
  ①复方苯乙哌啶及洛哌丁胺等对本病有止泻作用,可选用。
  ②回肠切除90cm以内者,每天给胆酪胺8~12g,或氢氧化铝凝胶45~60ml,有助于控制由于胆盐吸收障碍所引起的腹泻。切除范围更广泛者,胆酪胺不仅无效,而且可因进一步减少病人的胆酸储备,而加重已有的脂肪泻。
  ③胃酸分泌亢进者,可采用甲氰咪胍、雷尼替丁等组织胺H2受体拮抗剂。
  ④残肠有细菌过度生长者,可选用氨苄青霉素、卡那霉素、新霉素等抗生素7~10天,以控制肠内细菌过度繁殖。
  ⑤口服胰脂酶及促胰泌素也是有益的。
  (3)手术治疗:如经严格的内科治疗腹泻不能控制,营养恶化,威胁生命者,可考虑手术治疗,如循环肠袢成形术、逆蠕动肠管置入术等。近年来肠移植正在深入研究,如能成功,将对本病的预后有所改善。
  (4)原发病的治疗:如克隆病患者,在部分小肠切除后,剩余的小肠炎症仍会引起吸收障碍,因此,给予SASP或肾上腺皮质激素治疗是必要的。
注意在手术即刻期静脉给予H2受体阻滞剂,以抑制可能继发于高胃泌素血症后的胃酸高分泌状态,以及过多的胃液丢失。

手术期后EN时病人常有腹泻的问题,要通过定量测定大便脂肪、电解质与渗透压能区分患者腹泻是分泌性的还是脂肪泻。
若腹泻与胆汁酸吸收不良有关→给予胆汁酸结合树脂,如消胆胺2~4g,于每餐进餐同服。消胆胺无效时调整为低脂(40g/d)高碳水化物膳食。
MCT由于不需要微胶粒的溶解过程,可用作脂肪能量来源。
维生素B12吸收不良者一般可每2~3个月给予1mg肌注,维持终身。
向除管和大家推荐一篇吴肇汉的短肠综合征(SBS)的治疗的文章,希望对大家有帮助!

短肠综合征及其处理.PDF (113.69k)
短肠综合征的治疗
  1.PN 20世纪60年代以前对于SBS无很好的治疗手段,直到20世纪60年代末期发现静脉输注营养物质能够支持儿童的生长发育以及增加成人的体重和正氮平衡。以后PN逐渐应用到SBS治疗中,并取得了极大地成功。PN可以将每日所需的糖、脂肪、氨基酸、微量元素和各种维生素从静脉内输注给SBS病人,维持病人营养状态和氮平衡,许多病人通过术后PN的支持以及残留肠道的代偿,可以逐步恢复到正常饮食而摆脱PN。对于一些极短肠、尚需终生依赖PN营养支持的病人,可采用家庭肠外营养(HPN)以提高病人的生活质量。通常,给予中心静脉置管并经皮下隧道引出,教会病人和家属关于导管的护理、静脉输注以及营养液配置等知识和技术。同时,营养液配置的方法也越来越简单,病人可以晚上躺在床上接受PN营养支持,白天可自由地到户外活动,甚至有人可以正常上班。
  但长期单纯PN会带来许多并发症,其中包括肠粘膜萎缩、肠内细菌及内毒素移位,淤胆、肝功能损害和导管败血症等,SBS病人的死亡率与这些并发症的发生成正比。另外,每年所需昂贵的花费也不堪重负。

  2.EN 基于PN有众多并发症和昂贵的花费,近来的研究重点从肠外逐渐转移到EN上,适时的EN不仅可经肠道提供足够的营养物质,适合患者的生理途径。同时可促使残留肠道粘膜的增生性改变,又有助于促进肠内分泌型S-IgA的产生,防止肠内细菌移位,并可降低并发症的发生及治疗费用。

  多数EN制剂中均含有谷氨酰胺(glutamine,Gln),Gln是肠粘膜细胞的主要能源物质,对肠道有极其重要的营养作用,特别是能防止绒毛萎缩。此外,Gln还可以作为细胞合成核酸的前体。有研究表明,在SBS病人中加用Gln可以提高绒毛的功能,加速粘膜细胞的增长和代偿以及缩短依赖TPN的时间。另外,动物实验中发现肠内补充Gln还可以刺激GH的分泌。

  添加纤维素(又称膳食纤维,diet fiber)于EN中也为人们所关注。纤维素进入结肠之后,通过细菌的酵解作用可以产生短链脂肪酸(SCFAs)及某些维生素类(维生素K和维生素B12)。SCFAs在结肠内的吸收机制可能是通过内皮细胞之间的浓度扩散,或者通过依赖碳酸氢盐载体介导的阴离子交换过程(bicarbonate-dependent carrier mediated anion)。其中90%的丁酸盐及10%―50%的丙酸盐为结肠粘膜细胞所直接利用,而绝大多数的乙酸盐和丙酸盐则经门静脉系统进入肝脏成为脂肪及糖的前体,也可直接成为能量来源。同时,加用SCFAs之后可提高SBS肠道对营养物质的消化吸收,有利于其发生代偿性变化。在大鼠实验中还发现:用SCFAs作持续灌肠,可致血浆中胃泌素(gastrin)含量大为升高,并与肠道粘膜增生性改变成正比。由此可见,SCFAs除了直接提供肠道营养并促使残留肠道发生代偿性增生外,还可以通过调节体内激素分泌,间接地促进残留肠道代偿。

  3.促进残留肠道代偿的综合措施 前文已述,SBS是残留肠道从形态和功能上发生代偿,同时体内的各种激素水平也相应发生变化以促进肠道的代偿。Byrne等联合应用GH、Gln和纤维素经肠内营养途径治疗SBS患者,获得相当好的效果。治疗者比对照者(单用PN)更早恢复正常饮食,且发现残留肠道粘膜有明显代偿,这一治疗措施使60%病人摆脱或部分摆脱PN。1997年Wilmore又总结150例的治疗结果,有一组21例病人其小肠长度<30cm(其中6例小肠仅0―10cm),经过上述26天治疗后居然有76%的病人完全或部分摆脱了PN。表明联合使用这3种代谢调理素可以促使残留肠道的代偿程度明显增加。在动物实验中发现,联合应用GH和Gln可以治疗单纯PN营养引起的残留肠道粘膜的萎缩。早期合理配方的EN以及纤维素、Gln和GH的应用对短肠大鼠残留小肠和结肠形态学的代偿有着极为重要的促进作用,同时结肠对水的吸收明显增加,对木糖和15N-甘氨酸的吸收都有促进作用。

  4.小肠移植曾被认为是SBS治疗的最理想方案,但由于强烈的免疫排斥反应和手术操作复杂性使之尚不能应用。美国匹兹堡大学医学中心1990―1996年共施行小肠移植86例,其中包括小肠及肝脏联合移植40例,多器官移植13例。病人的1、2、5年生存率分别为86%、74%和45%。与PN相比,其长期生存率尚太低,因此还不能成为SBS的常规治疗方案。

  综上所述,随着现代医学的发展对于SBS这一疾病的治疗有了非常大的进步,但尚有许多问题有待进一步探索。
zwqql wrote:
向除管和大家推荐一篇吴肇汉的短肠综合征(SBS)的治疗的文章,希望对大家有帮助!

谢谢!
短肠综合征(SBS)是肠衰竭(intestinal failure)的主要原因之一,是由于各种原因(包括这些原因导致的手术切除)引起的大量的小肠缺失或手术造成的小肠短路,致使小肠吸收面积减少而出现的严重腹泻,吸收不良,失水、电解质与代谢障碍与进行性的营养不良。
严重短肠综合征的处理目的是保证补充营养与液体的丢失,预防缺乏症的发生与防止肠外营养并发症的发生,供给肠内营养以期小肠能获得最佳代偿。其中,肠外营养是供给肠内营养的不足,肠内营养能促进肠道激素与胰胆液的分泌,从而对肠道本身有营养与促进再生的作用。
谷氨酰胺可促进肠粘膜上皮的生长,同时也是一种免疫促进剂。促进肠粘膜屏障的形成。
生长激素可加快肠道组织的生长,增加正氮平衡。
同时含有纤维食物可促进肠道功能的代偿,延长肠传递时间。
是对SBS进行保守治疗的目前比较统一的手段。
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