把照片发上来，
（缩略图，点击图片链接看原图）
顶一下
仅凭这个片子很难说是右位心吧?这张片子也没标左右
楼上的可以看看胃泡的位置
不过话说回来，如果是腹部内脏倒置也是未尝不可，呵呵
问题是胃泡也看不清
给人的感觉就像是正常的片子倒过来的
单纯右位心用不着住院吧
其他问题呢？
看肋影，是右位心
你可以做一下心脏彩超和腹部B超看一下,我前几天看见一个全内脏反位的.
第一次看见这种片子，但仅凭你发的这张X片，还不能确定。因为不知道你是否搞的正反颠倒了
我工作的医院收过一个转移性左下腹痛患者,呵呵...
shdci wrote:
看肋影，是右位心
什么意思呢，看肋影能分辨是右还是左吗，怎么看得呢?
什么意思呢，看肋影能分辨是右还是左吗，怎么看得呢?
有什么稀奇么？有意义么？
请问个位异位心有什么后果吗
这个片子上气管影也不清楚,我觉得更有可能是心房内脏异构综合征啊.胃泡看不见,似乎是水平肝.
最近的学习资料,大家一起看看吧
内脏心房异位综合征
定义：内脏心房异位综合征（visceroatrial heterotaxy syndrome）是先天性脾脏、心内多种畸形和内脏结构对称位置异常的组合畸形[1]，其基本特征是双侧心房均具有形态右心房或左心房的特点。学术界对此征的命名仍存在争议。最早由Van Mierop命名为心房异构（atrial isomerism）[2]，亦有人称之心房不定位（atrial situs ambiguous）、Ivemark综合征[3]等。相对应又分别称为右房异构（right atrial isomerism，RAI）、左房异构（left atrial isomerism，LAI）和双右侧异构(bilateral right-sideness isomerism)与双左侧异构（bilateral left-sideness isomeriam）。因右房异构者多数无脾，左房异构者常见多个脾块，故又分别称为无脾综合征（asplenia syndrome）和多脾综合征（polysplenia syndrome），也合称心脾综合征（cardiosplenia syndrome）[4,5]。实际上，上述对应关系是心房异构和内脏异位的常见情况，少数病例与之不相符，心房异构与心脾综合征并非完全等同。右房异构79%合并无脾，89%合并右支气管异构，左房异构88%合并多脾，98%合并左支气管异构。因此与心房异构符合率最高、最有临床意义的是支气管异构[6]。
胚胎学与遗传特点：沿左-右轴向不对称性的内脏位置在孕期很早时即已产生，第一个脱离中线位置的器官是原始心管。在胚龄23天时，心管向右旋转成右袢（D-loop）。35天时，胃开始90°旋转。随后1月内，小肠与大肠形成270°环状，肝、胆、胰及脾脏依次定位[7]。内脏心房异位综合征形成的具体原因尚不明确，其根本原因是内脏器官的侧分化（Laterality）异常，可累及心、肺、支气管、肝、胆、脾、胰等胸腹腔内多种非对称器官[8-10]。中线可能在建立左右非对称结构中扮演关键角色。在中线部位存在一种化学或生理或两种兼有的结构，可以阻止对侧因子越界表达，即中线屏障理论[11]。中线屏障造破坏，使两侧细胞分子得以混合，造成异常的器官对称分布。这从此类患者中有相对较高比例的中线相关性缺陷得到证明。
内脏心房异位综合征多为散发病例，家族性病例报道多表现为常染色体隐性遗传[12,13]。已经确认大量基因位点与偏侧性缺陷-内脏异位有关。动物研究发现，转录生长因子-β（transforming growth factor, TGF-β）家族的Nodal、lefty-1和lefty-2的优势表达与左侧胚胎发育相关[14，15]。在鸡胚中，Pitx2，NRI，Act RIIBα和Act RIIβ与左右不对称结构相关[16]。Pitx2属于同源区转录因子[17]，可调节心肌细胞、心脏神经胚细胞和咽弓间充质细胞。其基因突变可引起心脏左右信号传导改变。在大鼠，Pitx2，Nodle，Smad2或Act RIIB（activin receptor IIB）导致右肺动脉同构[16]。鼠的inv基因位于4号染色体，其纯合子的突变可以造成胚胎全反位[15、18]。胚胎表现出的肝外胆管闭锁与多脾综合征表现相似。其12号染色体的iv位点编码左-右动力蛋白，一旦出现纯合子突变，会显著提高内脏异位（包括心脏畸形）的几率[19]。iv位点突变的基因所在区域与人类的14q3染色体的结合区域相当。在iv和inv纯合子中，正常的nodle、lefty-1和lefty-2的表达被中断。Act RIIα抑制生长因子shh（sonic hedgedog）在右侧的表达，产生不对称，从而影响心脏的右侧环化。当被基因打靶去除Act RIIB后，大鼠的表现如同人类的无脾综合征[20]。
与人类内脏异位相关的基因突变有4个。其中TGF-β家族有3个，包括EGF-CFC（epidermal growth factor cryptic co-factor）（编码CRYPTIC蛋白）、AVCR2B（编码act RIIB）和LAFTYA(相当于大鼠的lefty-1)。另一个为X染色体连锁的锌指蛋白ZIC3（zinc fingger protein of cerebellum）[21]。Kosaki[22]等发现，在偏侧性缺陷患者中有1.6%（2/126）表现出act RIIB基因突变。Brits-Cunningham[23]等发现，6名内脏异位患者的连接蛋白Cx43（connexin 43）基因发生突变，正是此基因编码哺乳动物心脏的主要细胞缝隙连接蛋白。但其他学者在38例患者中并未发现此基因突变[24,25]。在左肺异构合并复杂心脏畸形患者中发现两个左侧性基因LEFTYA的突变[26]。人类家族性发病与X染色体的遗传信息相关，基因模板已经定位于Xq26区域[27]。与X染色体连锁的ZIC 3基因在散发病例与家族性病例中都有发现[28]，男性有典型的不定位表现，而女性既可能表现为正位，也可能为反位。其通过shh-Zic3-Nodle信号途径影响心脏的环化方向。
另外，18p[29]染色体的部分缺失与左房异构有关。染色体9q21-22（包含nephronophthisis type－NPHP2位点）发现人的ivs基因[18,30]。PA26基因被认为是此病的备选基因[31]。
环境因素对此疾病的发生可能有影响，暴露于维生素A[32]或母体的糖尿病[33，34]环境可能造成婴儿内脏异位。
发病率：确切发病率仍不详，约占活产婴儿的0.014%~0.02%。尽管绝大多数病例为散发，部分为家族性，由于与X染色体相关，男性患者多于女性，约2：1。
病理解剖特点与合并畸形：判定心房异构的形态学依据是心耳形态和心房内梳状肌的分布。除去心耳外观形态外，右心房内梳状肌以十子交叉为中心向两侧心房壁和房室前庭延伸，左心房内无梳状肌分布。当心耳形态不典型时，梳状肌的分布成为判定的唯一标准[35]。
根据脾脏受累情况，内脏心房异位综合征分为三种类型：1、无脾；2、多脾；3、单发右位脾（心脏左位）。在109例内脏心房异位者尸体解剖发现，58（53%）例无脾，46（42%）例多脾，5（5%）例单发右位脾[1]。多脾征中，67%～75%脾脏位于右侧[36]。极少存在正常左侧位置的脾脏。单发右位脾脏者合并畸形与无脾者类似，归为一类。
内脏心房异位综合征患者多具有双心室结构，但由于巨大的房室间隔缺损而表现为单心房、单心室。总体上，右房异构者比左房异构者心内畸形更加复杂，左房异构者多数方式心室-大动脉连接关系正常，可能只存在室间隔缺损或心脏无异常。主要合并心脏畸形种类及分布频率简述如下[1]。
右房异构（无脾综合征）：双上腔静脉（46~71%），双下腔静脉（下腔静脉+肝静脉）（16~28%），全肺静脉异位连接至体静脉系统（64~72%），无顶冠状静脉窦（80~85%），房间隔缺损或单心房（57%），房室间隔缺损（84~92%），心室发育不良或单心室（44~55%），右位心（36~41%），肺动脉瓣下或瓣膜狭窄/闭锁（88~96%），心室-大动脉连接：右心室双出口（82%）+大动脉转位（9%），单冠状动脉结构（19%）。
左房异构（多脾综合征）：双上腔静脉（33~50%），下腔静脉中断，经奇静脉系统连接（58~100%），部分性肺静脉异位连接至心房（37~50%），无顶冠状静脉窦（26~42%），房间隔缺损或单心房（25~30%），房室间隔缺损（80%），心室发育不良或单心室（37%），右位心（33~42%），肺动脉瓣下或瓣膜狭窄/闭锁（42~43%）及主动脉瓣下或瓣膜狭窄/闭锁（17~22%），心室-大动脉连接：右心室双出口（17~37%），双冠状动脉结构。传导组织异常或窦房结缺如亦常见，完全性房室传导阻滞（22%）。
除心、脾外，此征所合并其他脏器畸形情况分述如下。
右房异构：双侧水平肝（76~91%），双侧三叶肺（81~93%），部分患者具有双侧单叶或多叶肺。双侧肺动脉上型支气管（95%）。
左房异构：双侧水平肝（50~67%），双侧两叶肺（72~88%），双侧肺动脉下型支气管（68~88%）。部分患者无心脏缺损，却可存在胆囊缺如或肝外胆管闭锁[34]。约50%患者胰腺短小[37]。
其他系统或脏器如神经、骨骼、泌尿生殖系统、头面部、呼吸道、消化道、肾上腺等均可能出现罕见合并畸形[38]。
临床表现：右房异构者男性占多数。由于几乎所有患者都存在室间隔缺损+肺动脉狭窄/闭锁或单心室，紫绀是其最常见症状。畸形严重者甚至可造成死胎。出生后，随着动脉导管的闭合，紫绀伴随代谢性酸中毒和循环衰竭逐步进展。粗糙的菱形收缩期杂音系肺动脉狭窄引起，如不存在杂音或为连续性杂音则多见于肺动脉闭锁。全收缩期杂音见于房室瓣返流。
相对而言，左房异构患者表现更多样化。多数报道男女比例相当[39]，部分报道女性占多数。由于不存在肺动脉狭窄/闭锁和全肺静脉异位连接，多数表现不如无脾患者严重。但双左心房结构导致的完全性房室传导阻滞常加重患者病情。
由于肠道扭转异常、连接异常等原因，两类患者均可能出现肠梗阻症状[40]。即使存在多个脾脏，脾脏功能也可能不正常。一般认为外周血涂片发现Howell-Jolly小体，意味着无脾或脾脏发育不良，有严重感染风险[41]。
诊断方法：
1、 诊断标准：
1.1右房异构：⑴外周血涂片发现Howell-Jolly小体；⑵超声检查或脾脏CT扫描发现脾脏缺如；⑶下腔静脉和腹主动脉同侧；⑷复杂的心脏畸形：双侧形态右心房，无顶冠状静脉窦，全肺静脉异位连接，房室间隔缺损，右心室双出口或大动脉转位（存在双侧动脉下或主动脉下圆锥），肺动脉瓣下或瓣膜狭窄/闭锁。极少数除心脏畸形外合并存在右侧单发脾脏。
1.2左房异构：⑴超声检查或脾脏CT扫描发现多个脾脏；⑵下腔静脉中断，合并单侧或双侧奇静脉异常连接至同侧上腔静脉；⑶心脏畸形包括双侧形态左心房，完全性或部分性肺静脉异常引流，完全性或部分性房室间隔缺损，右心室双出口或大血管位置正常（无主动脉下圆锥）；⑷心律失常。
2、 诊断方法：目前还没有单一的检查方法。最好的方法应该简单、快捷、敏感性和特意性高，且无创伤。⑴最初发现的诊断线索常来源于X线平片。可以发现水平肝和胃泡异位，高千伏摄影可观察左右支气管，如其长度之比≤1.5，可诊断支气管异构。根据支气管走行与肺动脉关系可判断左或右侧异构。⑵腹部超声检查可明确下腔静脉与腹主动脉位置、脾脏有无、肝脏位置等。 ⑶心电图检查：左房异构患者常显示p波电轴向左向上为特征的冠状窦性心律。异位起搏心律、完全性房室传导阻滞均可见。 ⑷心血管畸形的诊断有赖于超声和心血管造影，超声检查已经可以进行胎儿的心脏畸形检查[42]。造影适用于完善解剖轮廓，特别是明确肺静脉、大血管和肺血流的来源。但对于心房异构本身，仍难以直接显示。⑸ MRI与超声和造影检查相比，其突出优点是能准确显示肺静脉回流的具体情况，如是否融合、走行方向、梗阻部位等，部分可以直接显示心耳形态。还可以了解气管、支气管形态、脾脏数量、结构和肝脏位置等[43]。⑹外周血液涂片：发现Howell-Jolly小体有助于诊断无脾综合征。
3、 检查的局限性：许多心房不定位患者在X线平片上没有典型表现。超声检查依赖于手术者，当手术者无法透彻理解心脏畸形时，诊断结果可能错误。由于小婴儿的脂肪较少，特别是造影剂快速注入速度不恰当时，CT应用会受影响。心血管造影是一种有创检查，且因肺静脉的显像清晰程度受外周肺动脉发育影响而存在其局限性。MRI图像容易受患儿的运动影响，且需要较长的检查时间，良好的镇静必不可少。
外科治疗：根据并发的心脏畸形种类和发病率看，解剖矫正涉及房室瓣修复、复杂的房间隔重建、大动脉调转或心内隧道、心外管道连接以及肺静脉畸形引流的矫正等。若手术在同一患者中施行，手术难以成功。临床疗效较好的是复杂的房间隔重建和完全性房室间隔缺损合并法洛四联征或右心室双出口的矫治。右房异构者预后不良，难以完成双心室修补手术，单心室修补往往是外科的最终选择[44]。
由于心房异构多合并难以解剖矫正的心脏畸形，多数患儿出生后即出现循环、呼吸衰竭并危及生命。目前临床上多数只能采用分阶段姑息治疗或功能矫正术。基本治疗顺序是：新生儿期做体肺分流术，如有肺静脉回流受阻需同时完成肺静脉异位引流的修复。婴儿期做双向Glenn加房室瓣修复或肺静脉异位引流的修复，即半Fontan手术，幼儿期或学龄前完成Fontan手术[45]。其主要危险因素包括房室瓣返流、严重的肺动脉发育不良和平均肺动脉压力≥15 mmHg。心外管道的改良Fontan术有其独特优点[47]。
手术疗效：接受手术者有望延长生命，右房异构比左房异构效果更差。张耀辉等[48]报道116例右房异构患儿，未手术者31例均死亡，手术死亡9例，晚期死于感染11例，突然死亡7例。心律失常死亡1例。肺静脉回流正常的患儿，其1年、5年、10年、15年患儿的平均存活率分别为81%，67%，60%和43%。肺静脉回流受阻和单心室是主要危险因素，感染和突然死亡是主要死因。Koh[49]等报道10例右房异构行双心室修补术，早期死亡3例，晚期死亡1例。其死亡率与并发症发生率与应用Fontan手术相当。Gilljam[50]等报道28年收治的163例左房异构患者，女性占63%。36%合并心外畸形。22例无心脏畸形者18例死于心外畸形。62例（87%）行双心室修复术者，1、5、10、15年生存率分别是80%、71%、66%，63%。行单心室修复术者47例（67%），其1、5、10、15年生存率分别是73%、61%，53%、48%。相关危险因素包括：先天性房室传导阻滞，主动脉缩窄，单心室，胆管闭锁及其他胃肠道畸形。波士顿儿童医院Stamm[51]等报道，行改良Fontan手术135例，右房异构93例，左房异构42例。1991年前早期死亡率为19%，1991-1993年死亡率为3%，1993年后无手术死亡。1990年以前手术者10年生存率为70%，1990年后手术者为93%。死亡危险因素包括肺静脉异常连接和术前较高的肺血管阻力。术后长时间胸腔积液（23%）和心律失常（47%）较常见。术前心律失常、手术年龄较大和解剖畸形是晚期心律失常的独立预测因素。心脏移植的临床效果似乎不错，Larsen报道30例心脏移植患者，术后1年和5年生存率分别是84%和65%[52]。