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讨论:脑盐耗综合征

脑盐耗综合征(CSWS),尿崩症,及ADH分泌异常的临床表现,鉴别诊断和处理。
请大家踊跃发言。
这是我的一些不成熟的意见。

一 临床表现:脑性盐耗综合征(CSWS)的临床表现,以低血钠、低血钾、尿钠含量增高为特征,而尿密度正常或高于1.010。尿量不增多或稍增多,尿密度正常或高于1.010,尿钠含量增高,血清钠氯均低于正常水平,血钾也随之降低。 低钠血症,可造成细胞水肿,引起脑水肿,表现为中枢抑制症状,倦怠、无力、精神萎靡、嗜睡、头痛、呕吐、严重则出现昏迷。
   尿崩症的临床表现为口渴、多饮、多尿,尿量>250ml/L,连续2h以上,一般尿量在4000ml/天以上,甚至可达10000ml/d,尿比重低,在1.005以下。
   抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)主要表现为SIADH分泌过多,导致体内水分潴留,低血钠及低血渗透压。

二 病因
    尿崩症是由于抗利尿激素缺乏,肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。颅脑损伤是继发性尿崩症的重要原因之一。下丘脑视上核、室旁核二肽能神经元核团分泌后叶加压素和催产素,通过下丘脑 -垂体束运输至正中隆起及垂体后叶,释放入血发挥水代谢作用。任何损伤下丘脑 -垂体束 -垂体的病变均可导致尿崩症。单纯性丘脑下部损伤少见,大多合并严重的脑挫裂伤和 /或脑干损伤,且往往累及垂体柄及垂体。特别是在颅底骨折越过蝶鞍或其附近,常导致丘脑下部损伤。因病变大多位于正中隆突以下的垂体柄及神经垂体,故常引起暂时性尿崩症。其损伤病理多为灶性出血、水肿、缺血、软化及神经细胞坏死。尿崩症临床分为 4型:Ⅰ型最为常见,持续 1~ 7d后恢复。Ⅱ型为三相型,尿崩持续 1~ 7d后转入正常,数天后又发生多尿,且为永久性。最初是因下丘脑和垂体柄损伤造成SIADH释放减少,神经元退变加压素释放增多形成短暂的正常期,但下丘脑损伤最终还是造成永久尿崩。Ⅲ型表现为损伤 2 4~72d内发生多尿,数天后好转,但仍旧未恢复到正常,为部分轻型多尿。Ⅳ型损伤后便成为永久性尿崩。笔者认为:尿崩出现时间早,临床表现重,治疗效果差,这主要是由于下丘脑 -垂体轴 -垂体原发性损伤重及严重的缺血、水肿所致;而尿崩出现迟,症状轻,则治疗效果好,主要是由于轻中度继发性缺血、水肿所致。
    抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH),多发生在术后下丘脑功能开始恢复或在下丘脑结构损伤较轻的情况下,SIADH分泌开始增加后出现的低血钠。也可与应用垂体后叶素过量及输注过多不含盐液体有关,SIADH分泌不当综合征在术后较常见。主要表现为SIADH分泌过多,导致体内水分潴留,低血钠及低血渗透压。由于细胞外液容量增加,醛固酮的分泌受到抑制,尿中排钠增多,更加重了细胞外液低血钠。致使多余的水分不能排除体外即进入细胞内,产生脑水肿。

三 诊断
    低血钠综合征的主要依据为:①②典型的临床表现是在原发颅脑损伤的治疗过程中清醒病人出现以嗜睡为主的临床异常症状或原有意识障碍程度加重;③低血钠 (< 1 3 0mmol/L)、低血浆渗透压 (< 2 70mmol/L)、高尿钠 (>80mmol/L)、尿渗透压 /血浆渗透压 >1,该实验室指标为诊断该病的主要依据[6];④无高血糖、高血脂、高血白蛋白、心力衰竭、肾功能不全及肾上腺疾患等病史;⑤有条件者可测定血浆SIADH及ANP,两者均可升高
    尿崩症的诊断 ①有明确的颅脑疾病史,尤其见于颅底骨折及颅底脑挫裂伤。②临床表现:典型表现为多尿、烦渴、多饮、尿量 >40 0 0ml/d。但若系意识障碍或昏迷患者,多尿为唯一表现,此时应进行尿比重测定。③实验室指标:尿比重≤ 1.0 0 5,血钠、氯可轻度升高。

四 鉴别诊断:
   CSWS患者,在排钠的同时,也增加体内水分的排出。因此,脑性耗盐综合征时,患者多有体液减少的表现,如中心静脉压降低等;而抗利尿激素分泌不当综合征时,患者往往表现为体内液体过多,如中心静脉压升高等。
   SIADH型还是CSWS型,因两型治疗原则显著不同。两者均有高尿钠、尿渗透压 >血浆渗透压等特点,其主要鉴别点为细胞外液量的多寡及钠代谢平衡的正负。如受条件所限,可采用补液或限液治疗鉴别,补充盐水后症状改善,限制液体入量症状加重者考虑为CSWS型;反之则属SIADH型。

五 治疗
   SIADH的治疗主要是限制液体入量,2 4h入水量控制在 1 0 0 0ml之内,根据尿钠值确定补钠量,一般情况下补充生理盐水入量 <2 50ml/ 2 4h,给予ACTH 50U/ 2 4h静脉滴注以调节SIADH/ACTH平稳失调,去甲金霉素 6g/ 2 4h拮抗SIADH对肾小管上皮细胞的作用,输注白蛋白以提高血浆胶体渗透压。
   CSWS型处理原则主要是积极补充血容量,纠正钠负平衡,以平衡液静脉滴注治疗为主,同时给潴钠激素当出现严重水中毒、脑水肿症状 (如抽搐、昏迷等 )时,必须应用大剂量快速利尿剂排水,常用速尿,本组最大剂量为 80 0mg/d,同时静脉滴注 3 %或 5%的高渗氯化钠 2 0 0~ 3 0 0ml及胶体溶液血浆或白蛋白,以便迅速纠正低血钠和提高血浆渗透压,控制神经系统症状。
    尿崩症的治疗 须采用药物治疗,在处理此症最重要的是维持水电平衡。常用的药物有以下几种:1.激素替代疗法:A垂体后叶加压素注射液5-10u,皮下或肌肉注射,每日注射3-4次。B长效尿崩停为鞣酸加压素的油制注射液,维持作用时间较长,适用于需长期用药的尿崩症患者。一次注射0.3m1可维持2-6日,注射1m1可维持10日左右。但有高血压、冠状动脉疾病、动脉硬化,心力衰竭患者及孕妇禁用。静点垂体后叶素后出现面色潮红、烦躁。垂体后叶素有抗利尿和升高血压的作用,故静点时应缓慢输入,最好使用微泵。C口服Minirin (弥凝)。2.双氢克尿塞:50mg,每日2次口服,待尿量减少后,可将双氢克尿塞剂量减少到维持量,每日12.5-25mg,使用双氢克尿塞期间要同时口服氯化钾,以免出现低钾血症。3.DDAVP(1-脱氧-8-右旋精氨酸加压素)系人工合成的加压素类似物。作用强而持久。每次o.1m1或5-10ug,每日2次,滴入鼻腔内,疗效可持续17小时。
多谢清风兄的文章,使我受益非浅。
前几日有一例垂体瘤患者,尿量连续3小时为400ml,400ml,600ml,但患者无烦渴,脉率加快及血压降低,尿量颜色为浅黄色,工作不够细致,未行尿常规检查,我诊断为尿崩,而教授认为可能为一过性尿量增加,我应用常效尿崩停0.3ml im ,效果好,请问尿崩早期是否尿比重一定降低,如患者烦渴,则应为失代偿期,对否?(患者垂体瘤大小为3乘3乘3大小,经鼻蝶入路)
liumeng wrote:
多谢清风兄的文章,使我受益非浅。
前几日有一例垂体瘤患者,尿量连续3小时为400ml,400ml,600ml,但患者无烦渴,脉率加快及血压降低,尿量颜色为浅黄色,工作不够细致,未行尿常规检查,我诊断为尿崩,而教授认为可能为一过性尿量增加,我应用常效尿崩停0.3ml im ,效果好,请问尿崩早期是否尿比重一定降低,如患者烦渴,则应为失代偿期,对否?(患者垂体瘤大小为3乘3乘3大小,经鼻蝶入路)


有人认为,颅脑手术引起下丘脑-垂体系统损伤引起的尿崩症分为3个时相:损伤后很快进入第一相,表现位尿量增加,尿渗透压降低,约持续4~5天,这一相发生的原因主要是ADH释放减少所致;由于ADH从受损变性的神经元漏出,就出现中间相,表现为尿量突然下降和尿渗透压的升高,约出现于损伤后的5~7天;随后又出现低渗性多尿,持续数周或成为永久性尿崩症。因此,尿崩的早期尿比重一般降低,但又可能一过性增高。

偶尔,中枢性尿崩症与渴感减退可以合并存在。病人渴感减退甚至消失,因而不能有效发挥水代谢的作用。病人出现烦渴,并不意味着病人的尿崩已经处于失代偿,而只是对较高的血渗透压的一种正常的反应。

结合这个病人,我有以下几点看法:

1。你考虑病人发生尿崩的想法肯定是对的,而教授认为不是尿崩也有他的高明之处(这样就不能认为是因为下丘脑或者垂体柄的手术损伤呀,“老奸巨滑”哟!)。一般我们对于垂体瘤的病人,尿量连续超过300ml就考虑尿崩的发生。

2。对于应用尿崩停,我觉得有待商榷(你的胆子好大呀!)。长效尿崩停的作用较强而持久,而大多数垂体瘤手术后引起的尿崩是一过性的,我觉得应当选用垂体后叶素3~5u皮下或者肌肉注射(根据病人的尿量再调整剂量)。一下子应用0.3ml的长效尿崩停是很危险的,病人可能出现尿少或者无尿的情况,反过来又得应用速尿。我们常将长效尿崩停应用于比较顽固得尿崩,并且从0.1ml开始打起,如果无效再加用0.1ml,这种术后病人得尿量比正常稍多是最理想的。

3。(1)对于尿崩的病人,特别是神志不好的病人,如果没有及时补液,要警惕由于低血容量引起的反应性的尿量减少。这时候的病人常有低血压休克的表现。
(2)手术后的尿崩症并不可怕,关键是要提高警惕。我们的原则是“尿多少,补多少”。对于病人要求他拉了多少尿,就要相应地喝多少水,再从静脉补充生理需要量。
(3)对于尿崩的病人,我们常规每12小时监测一次血电解质,防止电解质的紊乱,特别是低钠引起的患者神志恶化。

清风兄的文章我读后也有很大的收获,一并谢谢他。
多谢指教,受益非浅。下一次一定注意先从垂体后叶素用起,患者应用长效尿崩停后,尿量得到控制,但每日尿量有1000ml左右。
翻阅书籍发现垂体瘤术后尿崩多见于微腺瘤,而大腺瘤由于垂体后叶的代偿作用,以及手术多不能行完全切除,垂体后叶受损较轻,故术后尿崩较少见到。
不过只要损伤到下丘脑一样可引起尿崩。
临床上鞍区术后一过性尿量增加的情况较多,大多为正常垂体受搔扰而致,有些医生甚至用这一点来决定垂体瘤是否切得彻底的标准,尿量大于4000并不是一个绝对的指标,有时可以再等等再作决定,关键是不要出现水电解质失衡,我曾经碰到一患者对垂体后叶素告别敏感的病人,应用5U后出现少尿再用速尿才恢复,那时是一尿值千金。
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