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先天性无牙的临床表现

2016-10-19 11:53 医学教育网
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先天性无牙症(eongemtally total anodontla)是先天完全无牙或大多数牙齿先天缺失,常是外胚叶发育不全综合征的一种表现。

外胚叶发育不全综合征(ectodermal dysplama syndrome)是口腔科较多见的一类遗传性疾病,它表现为牙齿先天缺失,毛发稀疏和皮肤异常等多种综合征。

Clouston(1939)把本病分成两类,一类为无汗型外胚叶发育不全,另一类为有汗型外胚叶发育不全。无汗型(anhidrotm type)患者皮肤无汗腺或少汁腺,故体温调节障碍。有汗型(hidrotlc type)患者汗腺正常,但牙齿、毛发和皮肤等结构异常。

无汗型外胚叶发育不全的主要表现是患儿全身汗腺缺失或缺少,不出汗或很少出汗,不能耐受高温,故在气温稍有增高时,或在运动、轻度感染时,即出现明显的不适或高热,小少患儿常常因为不明原因的发热而就诊;患儿缺少毛囊和皮脂腺,皮肤干燥而多皱纹医学教`育网搜集整理,尤其眼周围皮肤;毛发、眉毛、汗毛干枯稀少;指(趾)甲发育不良;患儿躯体发育迟缓,矮小,前额部和眶上部隆凸而鼻梁下陷,口唇突出,耳廓明显。性发育正常,30%~50%患儿智能较差。

口腔中最突出的表现是先天缺牙,乳牙和恒牙常常全部缺失,或仅有寥寥无几的牙齿,余留牙间隙增宽,距离稀疏,牙形小,呈圆锥状。无牙的部位无牙槽嵴,但颌骨发育不受影响。有的涎腺发育不良,唾液少,口干。家长常因患儿不长牙而就诊咨询。

有汗型外胚叶发育不全又称毛发-指甲-牙齿综合征(trichoarycho-dental-syndrome),主要表现是患儿汗腺发育正常,其他表现与无汗型外胚发育不全相似,例如毛发和眉毛纤细、色浅、稀疏,指甲发育迟缓,菲薄脆弱,有条纹而尤光泽,常可出现甲沟感染而使指(趾)甲基质崩解,或指甲缺失或变厚。口腔表现亦为牙齿先天缺失,缺失牙数不等,或形态发育异常,前牙多呈锥形牙,或釉质发育不良,釉质薄,横纹明显或出现小陷窝。

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