临床执业医师考试：《答疑周刊》2015年第18期

问题索引：

1.【问题】上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断？

2.【问题】下运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断？

3.【问题】锥体外系统损害的临床表现？

具体解答：

1.【问题】上运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断？

【解答】1.解剖生理 上运动神经元起自大脑额叶中央前回运动区第五层的巨锥体细胞（Betz细胞），其轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束（合称锥体束），经由放射冠后分别通过内囊后肢及膝部下行，皮质脊髓束再经大脑脚底中3/5、脑桥的基底部、延髓的锥体，在锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索，形成皮质脊髓侧束下行，终止于脊髓前角。小部分纤维在锥体交叉处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。皮质脑干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核。除了面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质的支配。

2.临床表现 大脑皮质运动区或锥体束受损引起对侧肢体单瘫和偏瘫，称上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪。其主要特点为:瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位。值得注意的是，在急性严重的病变（如急性脑血管病或急性脊髓炎），由于断联休克作用，瘫痪开始呈弛缓性，腱反射降低或消失。休克过后即逐渐转为肌张力增高，腱反射亢进。休克期的长短取决于损害程度及有无感染、并发症、全身情况好坏等附加因素。

3.定位诊断

（1)皮质:因皮质运动区呈一条长带，局限性的病变易损伤其一部分，故多表现为对侧一侧上肢、下肢或面部瘫痪，称单瘫。当病变为刺激性时，对侧躯干相应的部位出现局限性的阵

发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列次序进行扩散，称杰克逊（Jackson)癫痫。口角、拇指及示指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区的范围较大及兴奋阈较低。

（2）内囊:锥体束纤维在内囊部最为集中，此处病变易使一侧锥体束全部受损而引起对侧比较完全的偏瘫。内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射，故该处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向偏盲，称“三偏”征，临床上偏瘫及偏身感觉障碍比“三偏”更多见。

（3）脑干:一侧脑干病变既损伤同侧本平面的脑神经运动核，又可累及尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引起交叉性瘫痪，即同侧本平面的脑神经周围性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如中脑Weber综合征时，同侧动眼神经麻痹，对侧面神经、舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。

（4）脊髓:脊髓颈膨大以上病变引起中枢性四肢瘫痪；颈膨大（C5?T1）病变引起上肢周围性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变引起双下肢中枢性瘫痪；腰膨大（L1-S2)病变可引起双下肢周围性瘫痪。脊髓半侧损害时产生病变侧肢体的中枢性瘫痪及深感觉障碍以及对侧肢体的痛温觉障碍（Brown-Sequard综合征）。

2.【问题】下运动神经元瘫痪解剖生理、临床表现、定位诊断？

【解答】1.解剖生理 下运动神经元指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，它是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。下运动神经元将各方面来的冲动组合起来，经前根、周围神经传递到运动终板，引起肌肉收缩。

2.临床表现 下运动神经元径路的损害引起的肌肉瘫痪，称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪，其特点为瘫痪肌肉张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉有萎缩，无病理反射，肌电图示神经传导速度异常和失神经支配电位。

3.定位诊断

（1)脊髓前角细胞:局限于前角的病变引起弛缓性瘫痪，而无感觉障碍，瘫痪分布呈节段型，如损伤引起手部肌肉的萎缩。急性起病者最多见于脊髓前角灰质炎；慢性起病者因部分未死亡前角细胞受到病变刺激可见肌束性颤动和肌纤维颤动，常见于肌萎缩性侧索硬化。

（2)前根:瘫痪分布亦呈节段型，不伴感觉障碍。前根损害多见于髓外肿瘤的压迫、脊膜的炎症或椎间孔病变。

（3)神经丛:损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍。

（4)周围神经:瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经的支配关系一致。多发性神经炎时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪和萎缩，并伴手套-袜型感觉障碍。

3.【问题】锥体外系统损害的临床表现？

【解答】锥体外系统损害的临床表现 锥体外系统病变所产生的症状有肌张力变化和不自主运动两类。

1.锥体外系性肌张力增强 又称肌强直，是伸肌和屈肌均增强。像弯曲软铅管样的感觉，称铅管样强直。肌强直兼有震颤者，当伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，称为齿轮样强直。

2.它是人体某一个或多个功能区的节律性、不自主运动。震颤可分为静止性震颤，位置性震颤，动作性震颤。

（1）静止性震颤:指在肢体完全被支撑消除重力影响下，并且相应肌肉没有自主收缩时产

生的震颤。

（2）位置性震颤:指肢体或躯体某一部位抵抗重力而维持某种姿势时发生的震颤。

（3）动作性震颤:指发生在肢体任何形式的运动中的震颤。

3.舞蹈样动作 是一迅速多变、无目的、无规律、不对称、运动幅度大小不等的不自主动作，可发生于面部、肢体及躯干，如挤眉弄眼、伸舌牵嘴、歪唇、耸肩、转颈、上下肢舞动或伸屈手指等动作。做自主运动或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。

4．手足徐动 是手指或足趾间歇的、缓慢的、扭曲的、蚯蚓蠕动样的伸展动作，指趾呈现各种奇异姿态，如手呈“佛手”样。

5．肌张力障碍 是一组由身体骨骼肌的促动肌和拮抗肌不协调地、间歇持续地收缩，造成的不自主运动和异常扭转姿势。颈部肌张力障碍称为痉挛性斜颈。全身性肌张力障碍称为扭转痉挛。

6．抽动症是反复而突然发生的。迅速的、固定或游走的，非节律的不自主运动或发声，如眨眼、急速耸肩等。在一定时间内能控制。

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