尿素循环中涉及多个关键酶，它们在肝脏细胞内催化一系列反应，将氨转化为尿素。这些关键酶主要包括：
1. 氨基甲酰磷酸合成酶I (CPS I)：这是尿素循环的第一步反应中的酶，负责将氨和二氧化碳转化成氨基甲酰磷酸。
2. 鸟氨酸转氨基甲酰酶（OTC）：该酶催化鸟氨酸与氨基甲酰磷酸生成瓜氨酸的过程。
3. 瓜氨酸酶或精氨琥珀酸合成酶 (ASS)：此酶参与了将瓜氨酸和天冬氨酸转化为精氨琥珀酸的步骤。
4. 精氨琥珀酸裂解酶 (ASL)：负责将精氨琥珀酸裂解为延胡索酸和精氨酸的过程。
5. 精氨酸酶（ARG）：这是尿素循环的最后一环，其作用是水解精氨酸生成鸟氨酸和尿素。
这些酶共同协作完成整个尿素循环过程。任何一种酶的缺陷都可能导致相应的代谢障碍，进而影响体内氨的正常排出。
1. 氨基甲酰磷酸合成酶I (CPS I)：这是尿素循环的第一步反应中的酶，负责将氨和二氧化碳转化成氨基甲酰磷酸。
2. 鸟氨酸转氨基甲酰酶（OTC）：该酶催化鸟氨酸与氨基甲酰磷酸生成瓜氨酸的过程。
3. 瓜氨酸酶或精氨琥珀酸合成酶 (ASS)：此酶参与了将瓜氨酸和天冬氨酸转化为精氨琥珀酸的步骤。
4. 精氨琥珀酸裂解酶 (ASL)：负责将精氨琥珀酸裂解为延胡索酸和精氨酸的过程。
5. 精氨酸酶（ARG）：这是尿素循环的最后一环，其作用是水解精氨酸生成鸟氨酸和尿素。
这些酶共同协作完成整个尿素循环过程。任何一种酶的缺陷都可能导致相应的代谢障碍，进而影响体内氨的正常排出。
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