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【儿科疾病】

典型苯丙酮尿症最主要的治疗方法是给予

A.低苯丙氨酸饮食

B.酪氨酸

C.四氢生物蝶呤

D.5-羟色胺

E.左旋多巴

【正确答案】A

【答案解析】苯丙酮尿症的患者，应尽早积极治疗，主要是饮食疗法，采取低苯丙氨酸饮食。治疗的关键是减少苯丙氨酸摄入。饮食控制需至少持续到青春期以后，终身治疗更好。成年女性患者在怀孕前应重新开始控制饮食，直至分娩，以免高苯丙氨酸血症对胎儿造成不良影响。在饮食治疗过程中，还应定期检测血苯丙氨酸浓度，以指导治疗方法的调整。

1.低苯丙氨酸饮食对婴儿可喂特制的低苯丙氨酸奶粉；对幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，在儿童生长发育阶段，血苯丙氨酸浓度过高或者过低都将影响其神经系统发育，过度控制苯丙氨酸的摄入亦会导致损伤。故苯丙氨酸应按每日30-50mg/kg适量给予，以维持血中苯丙氨酸浓度在0.12-0.6mmol/L（2-10mg/dl）。饮食控制至少需持续到青春期以后。

2.BH4、5-羟色胺和L-DOPA对非典型PKU，除饮食控制外，尚应给予此类药物。

3.伴有惊厥者，使用抗惊厥药物。

【消化系统】

男性55岁。进行性吞咽困难7个月，近20天只能进少量牛奶。查体：明显消瘦，脱水，锁骨上可触及肿大淋巴结，X线食管造影见中下段食管有约8cm狭窄，黏膜不规整，上段食管轻度扩张。其治疗方法是

A.病变食管切除，食管重建

B.食管内置管术

C.放射疗法

D.放疗后手术切除

E.胃造瘘术

【正确答案】E

【答案解析】胃造瘘术适应证：

1.食管癌不能手术切除者，可作为一种减轻症状的手术。估计生存期长于3个月者，可行永久性胃造瘘术；生存期短于3个月者，则行暂时性胃造瘘术。

2.食管良性狭窄病人，可行暂时性胃造瘘术作为准备手术，以利后来的彻底手术或扩张治疗。

3.某些特殊的腹部大手术病人，术后作暂时性胃造瘘术，早期用以减压，以后可用以喂饲，帮助病人康复。

【呼吸系统】

某男，32岁，咳喘气急8年。查体：两肺呼气性哮鸣音为主，伴两肺少量湿啰音，X线胸片及喉镜检查未见异常。其最可能的诊断是

A.支气管哮喘

B.喘息型慢性支气管炎

C.心源性哮喘

D.气管内肿物

E慢性喉炎

【正确答案】A

【答案解析】支气管哮喘典型的表现是发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难。X线表现为两肺透亮度增加，呈过度充气状态，在缓解期多无明显异常。支气管哮喘，是一种过敏性疾病多数在年幼或青年时发病，并在春秋季或遇寒时发作。哮喘发作时来去较快，且以呼气性困难为特点；哮喘停止后如同正常人一样。但如反复发作，不能缓解，可发展为肺气肿、肺心病。

喘息型慢性支气管炎，病人除有慢性支气管炎的症状：长期咳嗽、咳痰外；还伴有明显的喘息，也可以出现哮鸣音并多在呼吸道感染时加重。通常在寒冷季节发病，以中老年人居多数。

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