24小时客服电话:010-82311666
APP下载
扫一扫,立即下载
医学教育网APP下载

开发者:北京正保医教科技有限公司

苹果版本:8.7.0

安卓版本:8.7.0

应用涉及权限:查看权限 >

APP:隐私政策:查看政策 >

正保医学教育网医师资格_微信公众号
微信公众号
热门资讯,实时推送
Yishimed66
正保医学教育网医师资格_微信视频号
官方视频号
免费直播,订阅提醒
微信扫码即可关注
正保医学教育网医师资格考试指导老师
考试指导老师
备考规划,专属指导
微信扫码添加老师
正保医学教育网_官方抖音号
官方抖音号
分享更多医考日常
抖音扫一扫关注
当前位置:医学教育网 > 临床助理医师 > 精华问答

苯丙氨酸在体内如何转化为酪氨酸?

2025-11-08 09:23 来源:正保医学教育网
打印
字体:
苯丙氨酸和酪氨酸都是人体必需的氨基酸,它们在体内的转化过程是由特定酶催化的。苯丙氨酸向酪氨酸的转变主要通过苯丙氨酸羟化酶(Phenylalanine Hydroxylase, PAH)来完成。

首先,在肝脏中,苯丙氨酸被苯丙氨酸羟化酶作用下,加上一个羟基(-OH),这个反应需要四氢生物蝶呤(Tetrahydrobiopterin, BH4)作为辅因子,并且还需要氧气和铁离子参与。此过程将苯丙氨酸转化为酪氨酸。

具体来说,苯丙氨酸羟化酶是一种含有非血红素铁的单加氧酶,它能催化苯环上的一个碳原子与分子氧中的一个氧原子结合形成羟基,生成对-羟基苯丙氨酸,也就是酪氨酸。这个过程是一个氧化还原反应,在此过程中四氢生物蝶呤被氧化为二氢生物蝶呤(Dihydrobiopterin, BH2),但后者可以再次被还原回BH4以供下一轮反应使用。

如果体内缺乏苯丙氨酸羟化酶或者其辅因子四氢生物蝶汀不足,就会导致苯丙酮尿症等代谢障碍疾病。因此,这一转化过程对于维持正常的新陈代谢至关重要。

在临床实践中,了解苯丙氨酸向酪氨酸的转变机制有助于诊断和治疗某些遗传性代谢病,比如苯丙酮尿症(Phenylketonuria, PKU),这是一种由于PAH基因突变导致酶活性丧失或降低而引起的疾病。患者体内无法有效转化苯丙氨酸为酪氨酸,从而引起高浓度的苯丙氨酸积累,对神经系统造成损害。

题库小程序

学员讨论(0
相关资讯
  • 免费试听
  • 免费直播
  • 辅导课程
2024中医医师入学摸底测试解析

张钰琪老师 2024-02-27 19:25--21:00

回看
2024医考报名后如何安排复习时间

张钰琪老师 2024-01-30 19:25--21:00

回看
2026年备考方案,供你选!
精品题库
  • 密题库会员
  • 题库小程序
  • 医考爱打卡
临床助理医师密题库会员
多维练习模式
仿真模拟实战
专业解析+答疑
智能学习工具
原价:¥129-299
复购¥103.2-239.2
查看详情
医学题库小程序
正保医学题库

· 每日一练 巩固提升

· 仿真试卷 实战演练

· 组队刷题 互相激励

查看 更多免费题库
医考爱打卡
医考爱打卡

· 每天一个知识点

· 配套精选练习题

· 随时记录打卡心情

查看 更多免费题库
图书/资料
  • 精品图书
  • 免费资料
  • · 考点回顾
  • · 考情分析
  • · 备考建议
  • · 思维导图
  • · 基础测评
  • · 高频考点
立即领取
学习社区
  • 备考交流
  • 微信
  • 视频号
拒绝盲目备考,加学习群共同进步!
寻找学习搭子
回到顶部
折叠