亮氨酸和异亮氨酸属于支链氨基酸（BCAA），它们在人体内的代谢主要发生在肌肉组织中，但肝脏也参与了部分代谢过程。这两种氨基酸的代谢途径主要包括以下几个步骤：
1. 转氨作用：首先，亮氨酸和异亮氨酸通过转氨酶的作用将氨基转移到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸（如亮氨酸生成α-酮异己酸，异亮氨酸生成α-酮β-甲基戊酸）和谷氨酸。这个过程是可逆的，但主要方向是从氨基酸向α-酮酸转化。
2. 氧化脱羧：生成的α-酮酸在支链α-酮酸脱氢酶复合体（BCKDH）的作用下进行氧化脱羧反应，形成相应的酰基辅酶A（如亮氨酸代谢产生的4-甲基戊烯酰辅酶A）。这个步骤是不可逆的，并且是BCAA代谢的关键限速步骤。
3. 进一步代谢：形成的酰基辅酶A会继续通过不同的途径被分解。例如，亮氨酸代谢产生的4-甲基戊烯酰辅酶A会被异构化为3-甲基丁烯酰辅酶A，然后在3-羟基-3-甲基戊二酸单酰-CoA裂解酶的作用下进一步裂解成乙酰辅酶A和丙酰辅酶A。而异亮氨酸代谢产生的化合物则通过不同的酶促反应最终转化为琥珀酰辅酶A等物质。
4. 终产物的利用：这些代谢终产物如乙酰辅酶A、丙酰辅酶A或琥珀酰辅酶A可以进入三羧酸循环（TCA循环）参与能量产生过程，或者用于合成其他生物分子。

需要注意的是，亮氨酸和异亮氨酸的代谢受多种因素影响，包括遗传因素、营养状况以及疾病状态等。在某些遗传性代谢障碍中，如支链酮酸尿症，由于BCKDH复合体活性降低或缺失导致BCAA及其代谢产物积累，对神经系统造成损害。

了解这些代谢途径对于临床诊断和治疗相关代谢性疾病具有重要意义。