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多囊肾的鉴别诊断-内科主任医师考试辅导

2016-03-26 09:50 医学教育网
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多囊肾的鉴别诊断-内科主任医师考试辅导:

遗传性肾囊肿性疾病

1、ARPKD 一般发病较早,多在婴幼儿期发病,合并先天性肝纤维化,导致门脉高压、胆道发育不全等。发生于成人时,临**常与ADPKD很难鉴别,可行肝脏超声、肝活检鉴别,突变基因检测可确定鉴别医|学教育网。

2、髓质囊性肾病(medullary kidney disease,MCKD)常染色显性遗传,发病率较低。多于成年起病,肾脏囊肿仅限于髓质,肾脏体积缩小。B超、CT检查有助于诊断。

3、结节性硬化(tuberous sclerosis complex,TSC)常染色体显性遗传,除双肾和肝脏囊肿外,还可出现皮肤及中枢神经系统的损害,如血管平滑肌脂肪瘤、恶性上皮血管平滑肌脂肪瘤、面部血管纤维瘤和色素减退斑等。临床主要表现为惊厥、反应迟钝,可与ADPKD鉴别。

4、von Hippel-Lindau病(VHL病)常染色体显性遗传,双肾多发囊肿,常伴肾脏实体瘤(如肾细胞癌、嗜铬细胞瘤等)、视神经和中枢神经瘤,可与ADPKD鉴别。不伴实体瘤的VHL病与ADPKD相似,需要检测突变基因加以鉴别。

5、I型口-面-指综合征(orofaciodigital syndrome type 1)这是常见的X连锁显性疾病。男性不能存活,女性患者肾脏表现与ADPKD很难区分,但肾外表现可供鉴别。I型口-面-指综合征患者有口腔异常:舌带增宽、舌裂、腭裂、唇裂、牙齿排列紊乱,面部异常如鼻根部增宽、鼻窦、颧骨发育不良和手指异常。

非遗传性囊性肾病

1、多囊性肾发育不良 是婴儿最常见的肾囊肿性疾病。双侧病变婴儿不能存活,存活者多为单侧病变。与ADPKD的鉴别通常较易,发育不良的一侧肾脏不满囊肿,无泌尿功能,对侧肾脏无囊肿,常代偿性肥大或因输尿管梗阻而出现肾盂积水。

2、多房性囊肿 多房性囊肿是一种罕见的单侧受累的疾病,在正常肾脏组织中存在孤立、被分隔为多房的囊肿,有恶变可能。其特征为囊肿被分割为多个超声可透过的房隔。

3、髓质海绵肾 髓质集合管扩张形成囊肿,排泄性尿路造影的典型表现为肾盏前有刷状条纹和小囊肿,可与ADPKD鉴别。

4、单纯性肾囊肿 单纯性肾囊肿的发病率随年龄而上升,该病无家族史,肾脏家族体积正常,典型的肾囊肿为单腔,位于皮质,囊肿周围通常无小囊肿分布,无肝囊肿等肾外表现。一般无症状,呈良性经过,通常不需要治疗。

5、获得性肾囊肿 见于肾功能衰竭长期血液透析患者,透析时间10年以上者90%并发肾囊肿,无家族史,一般无临床症状。须警惕获得性囊肿并发恶性肿瘤。

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