内科主治医师考试有关于库欣综合征是一种器官特异性自身免疫性疾病。的知识点需要掌握，医学教育网整理帮助您复习，预祝您考试顺利通过

（1）定义：

又称皮质醇增多症，是指由各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，医学教|育网搜集整理伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。

（2）主要病因：

1）依赖ACTH的Cushing综合征，包括①依赖垂体ACTH的Cushing病；②异位ACTH综合征。

2）不依赖ACTH的Cushing综合征，包括①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。

（3）典型表现：

①脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。

②全身及神经系统：肌无力、下蹲后起立困难，有不同程度的神经、情绪反应，可有类偏狂。

③蛋白质代谢紊乱（皮肤表现）：

皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色——紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。

④糖代谢紊乱：

外周组织糖利用减少

肝糖输出增多

糖异生增加

糖耐量受损

继发性（类固醇性）糖尿病

⑤电解质紊乱：过多糖皮质激素导致潴钠排钾，高血压，低血钾、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒

⑥心血管表现：高血压常见。

导致高血压的原因：

皮质醇可作用于盐皮质激素受体

容量扩张

血管活性物加压反应增强

血管舒张受抑制

⑦对感染抵抗力下降——免疫功能抑制；抗体形成受阻；中性粒细胞吞噬减弱

⑧血液改变：

多血质：（RBC，WBC增多）

淋巴组织萎缩

淋巴细胞和白细胞百分比率减少

⑨性功能障碍

肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：医学教|育网搜集整理月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化（生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大）。男性性功能低下：阴茎缩小，睾丸变软。