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再生障碍性贫血诊断及治疗

2012-02-25 13:48 医学教育网
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再生障碍性贫血诊断是临床执业医师实践技能考试大纲所包含的内容,医学教育网搜集整理相关内容供大家学习参考。

贫血→检查全血细胞减少、网织红细胞↓、骨髓造血低下→诊断。

主要应和全血细胞减少的其他疾病相鉴别:

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):血红蛋白尿不发作型的表现酷似再障。但PNH的网织红细胞常增高,骨髓红系增生,尿含铁血黄素阳性,糖水试验及酸溶血试验(Ham试验)可呈阳性,中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低。

2.骨髓增生异常综合征(MDS):其中难治性贫血(RA)易与再障混淆。MDS—RA可有全血细胞减少,但骨髓增生,有病态造血表现。

3.低增生性急性白血病:有全血细胞减少,骨髓增生减低,但血涂片中可找到幼稚细胞,骨髓中原始或幼稚细胞的比例增高可鉴别。

治疗

包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行造血干细胞移植(30岁以下、输血较少者成功率较高)或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗(肾上腺皮质激素、抗胸腺球蛋白等);慢性再障则以雄激素长程维持治疗为主,不良反应有男性化作用、肝损害、钠水潴留等。

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