【提问】关于 脂肪酸B氧化过程的叙述正确的是 A是在胞浆中进行的 B其直接生成二氧化碳和水 C没有脱氢和ATP生成 D直接从脂肪酸B氧化开始 E其4步反应是可逆的 请老师帮帮忙解释以下好么?谢谢!!!

【回答】答复：下述内容供参考。

脂肪酸β氧化过程可概括为活化、转移、β氧化及最后经三羧酸循环被彻底氧化生成CO2和H2O并释放能量等四个阶段。

（1）脂肪酸的活化脂肪酸的氧化首先须被活化，在ATP、Co-SH、Mg2+存在下，由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA.活化的脂肪酸不仅为一高能化合物，而且水溶性增强，因此提高了代谢活性。

（2） 脂酰CoA的转移脂肪酸活化：是在胞液中进行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线粒体基质内，故活化的脂酰CoA 必须先进入线粒体才能氧化，但已知长链脂酰辅酶A是不能直接透过线粒体内膜的，因此活化的脂酰CoA要借助肉碱（camitine），即L-3羟-4-三甲基铵丁酸，而被转运入线粒体内，在线粒体内膜的外侧及内侧分别有肉碱脂酰转移酶I和酶Ⅱ，两者为同工酶。位于内膜外侧的酶Ⅰ，促进脂酰CoA转化为脂酰肉碱，后者可借助线粒体内膜上的转位酶（或载体），转运到内膜内侧，然后，在酶Ⅱ催化下脂酰肉碱释放肉碱，后又转变为脂酰CoA.这样原本位于胞液的脂酰CoA穿过线粒体内膜进入基质而被氧化分解。一般10个碳原子以下的活化脂肪酸不需经此途径转运，而直接通过线粒体内膜进行氧化。

（3）脂酰CoA的β氧化：脂酰CoA进入线粒体基质后，在脂肪酸β氧化酶系催化下，进行脱氢、加水，再脱氢及硫解4步连续反应，最后使脂酰基断裂生成一分子乙酰CoA和一分子比原来少了两个碳原子的脂酰CoA. 因反应均在脂酰CoA烃链的α，β碳原子间进行，最后β碳被氧化成酰基，故称为β氧化。

a 脱氢：脂酰CoA在脂酰基CoA脱氢酶的催化下，其烃链的α、β位碳上各脱去一个氢原子，生成α、β烯脂酰CoA（trans-y-enoyl CoA），脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FAD.2H.后者经电子传递链传递给氧而生成水，同时伴有两分子ATP的生成。

b 加水：α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下，加水生成β-羟脂酰CoA（βhydroxy acylCoA）。

c 再脱氢：β-羟脂酰CoA在β-羟脂酰CoA脱氢酶（L-βhydroxy acyl CoAdehydrogenase）催化下，脱去β碳上的2个氢原子生成β-酮脂酰CoA，脱下的氢由该酶的辅酶NAD+接受，生成NADH＋H+ .后者经电子传递链氧化生成水及3分子ATP. d 硫解：β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶（β-ketoacylCoA thiolase）催化下，加一分子CoA SH使碳链断裂，产生乙酰CoA和一个比原来少两个碳原子的脂酰CoA.以上4步反应均可逆行，但全过程趋向分解，尚无明确的调控位点。

★问题所属科目：临床执业助理医师---生理学