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肾上腺皮质腺瘤

2013-03-08 20:14 医学教育网
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【提问】肾上腺皮质腺瘤?

【回答】答复:本题选E。

肾上腺皮质腺瘤常为单侧,手术摘除尽可能保留腺瘤外其他正常肾上腺组织,故术后罕见复发者(注:教材里用罕见一词评价本病的术后复发情况,说明手术效果非常好),术后可能出现一过性肾上腺皮质功能减退,需及时补充皮质激素。

【追问】老师:肾上腺皮质腺瘤(理论上应该包括:良、恶性)手术效果好,术后罕见复发

者,那是针对良性肿瘤吧?如果恶性肿瘤,就应该区别对待了?!

【回答】答复:

我们一起复习一下肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质腺癌的概念

肾上腺皮质腺瘤与局灶性结节性增生的病变相似,两者可以并发。腺瘤通常是单侧单发性,并有薄层包膜,对周围组织有压迫现象,为鉴别的主要点。大小直径为1~5cm,切面黄色,有时呈红褐色,镜下多为类似束状带的泡沫状透明细胞,含有丰富类脂质,有时由类脂含量少的嗜酸性细胞构成,或者两种细胞混合存在。瘤细胞排列成团,由含有毛细血管的少量间质分隔(图15-16)。部分腺瘤为功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing综合征,在形态上与非功能性腺瘤没有区别。

肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)甚少见,一般为功能性,发现时一般比腺瘤大,重量常超过100g,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色,常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高,瘤细胞大小不等,并可见怪形核及多核,核分裂像多见(图15-17)。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤,如果癌体小又有包膜,很难与腺瘤区别,有人认为直径超过3cm者,应多考虑为高分化腺癌。

【追问】可以解释下各个选项的病吗?

【回答】答复:您好

肾上腺皮质增生症 本病是由于垂体或异位的促肾上腺皮质激素细胞腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素而引起肾上腺皮质增生肥大。肾上腺皮质增生可分为两种。 (一)结节性增生:两侧肾上腺包膜内、外或脂肪中可见多发的增生的小结节,直径数毫米至2.5厘米。结节中的细胞排列及形态均与正常皮质的球状带或束状带类似,常见多量 脂褐素,致结节呈棕褐色。 (二)弥漫性增生:常双侧发生,单个肾上腺的重量超过5克,可达8克以上,皮质厚度 可达2毫米,边缘钝圆。弥漫性增生的皮质球状带变化多不明显,或仅见层次增多;束状带 增生较显著,可见细胞增大,胞浆脂类增多,常见空泡状的束状带细胞呈舌状伸入网状带。 临床上多数病人出现肾上腺皮质功能亢进,因皮质醇分泌过多而致蛋白异化,继发脂肪沉着。表现Cushing综合征,出现向心性肥胖、满月脸、肩背肥厚、肌肉萎缩、骨质疏松、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退等。 肾上腺皮质腺癌可分泌大量肾上腺皮质雄性激素,使女性患者出现多毛症,严重者表现为女性男性化,即嗓音变粗、喉结增大、肌肉发达、阴蒂增大等。

肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)甚少见,一般为功能性,发现时一般比腺瘤大,重量常超过100g,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色,常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高,瘤细胞大小不等,并可见怪形核及多核,核分裂像多见(图15-17)。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤,如果癌体小又有包膜,很难与腺瘤区别,有人认为直径超过3cm者,应多考虑为高分化腺癌。

垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质,具有类似ACTH的生物效应,从而引起双侧肾上腺皮质增生,故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的,口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后,病症即渐可消退。

不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良此类患者多位儿童或青年,一部分病人的临床表现通同于一般Cushing综合症,另一部分为家族性,呈显性遗传,往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜者色斑及蓝痣还可板皮肤、乳房、心房粘液瘤,睾丸肿瘤垂体生长激素瘤等患者血中ACTH底或侧不到,大剂量地塞米松不能抑制,肾腺正常轻度增大,两侧含大小不等结节由棕黄色到蓝黑色结节含巨大适嗜酸性细胞超微结构类似束细胞,结节间皮质由萎缩的肾腺细胞组成,病因不明可能与某种能刺激类固醇生物合成及肾上腺细胞生长的免疫蛋白有关,但患者及其家属中为发现其他自身免疫疾病。

祝考试顺利

★问题所属科目:临床执业医师---内科学(含传染病学)

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