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消化内科:原发性胆汁性肝硬化

2009-06-05 14:07 来源:医学教育网     【 】【打印】【我要纠错

  概述

  原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病,为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞,最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力,全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女,女性发病约占80-90%。

  临床表现

  1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着;2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻;3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症,骨软化、骨质疏松、出血倾向;4.黄色瘤;5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血;6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病;7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化-雷诺症-皮指(趾)硬化和毛细血管综合征(CRST综合征),慢性甲状腺炎的相应表现。

  诊断依据

  1.中年女性;2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大;3.血清ALP、r-GT等升高;4.血清结合胆红素胆汁酸增高;5.血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性;6.肝脏活组织病理学检查可确诊。

  治疗原则

  1.低脂、高热量、高蛋白饮食,补充脂溶性维生素和钙剂;2.止痒治疗;3.免疫治疗;4.换血疗法;5.肝脏移植。

  用药原则

  1.皮肤瘙痒可选用炉甘石洗剂外用,抗组胺药物、苯巴比妥、利福平、消胆胺等;2.针对疾病过程的治疗包括:D-青霉胺、强的松、熊去氧胆酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、环孢医学-教育网-搜集-整理菌素A、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。

  辅助检查

  1.典型病例应以检查框限“A”为主;2.疑难病例,与其他疾病鉴别有困难时,检查专案应包括检查框限“A”、“B”、“C”。

  疗效评价

  1.治愈:症状消失、全身情况改善、检查指标恢复;2.好转:症状减轻、瘙痒和黄疸基本消退,检查指标接近正常;3.未愈:症状体征及辅助检查未改善。

  专家提示

  原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏,肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病,常伴有多种免疫学的异常,其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展,无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多,对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体。确诊主要靠病理组织学检查,在诊断原发性胆汁性肝硬化时,应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法,对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于:(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症;(2)处理代偿期肝硬化的各种表现;(3)如有可能,实施对疾病过程的治疗,但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

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