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嗜铬细胞瘤的临床特点

2009-10-19 11:06 来源:医学教育网     【 】【打印】【我要纠错

  嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10%为恶性肿瘤、10%双侧肾上腺肿瘤或肾上腺外肿瘤。

  临床表现:

  1.高血压是本病的主要症状,有阵发性和持续性两型,各占50%.

  (1)阵发性高血压是本病特征性表现,平时血压不高,发作时血压骤升,收缩压达200~300mmHg(26.7~40kPa)、舒张压达130~180mmHg(17~24kPa)甚至240mmHg(32kPa),伴剧烈头痛、大汗、面色苍白、颤抖、心动过速、心律失常、焦虑恐惧、恶医学教|育网搜集整理心呕吐、视力模糊等,一次严重发作就可能并发急性左心衰竭、脑血管意外或失明。发作短则几秒、几分钟、发作持续时间渐延长。一部分病例演变为持续高血压伴阵发加剧。阵发高血压是儿茶酚胺间歇地分泌入血循环。

  发作诱因为情绪波动、体位改变或体力活动、扪压肿瘤、排便等以及应用某些药物如组胺、胰高血糖素等,肿瘤位于膀胱排尿时引起发作,患者惧怕排尿而不敢饮水。

  (2)持续高血压病例中,半数的血压持医学教|育网搜集整理续增高基础上有阵发加剧、或系阵发高血压发展而成。患者有多汗、怕热、消瘦、心悸、焦虑、头痛等,易发生直立性低血压。高血压阵发加剧时大汗、濒死感等。持续性高血压是肿瘤持续性分泌儿茶酚胺的结果。

  2.约10%患者发作时可表现为低血压,在直立位时更明显,肿瘤分泌肾上腺素为主。

  3.个别病例发作时高血压与低血压交替出现,是嗜铬细胞瘤危象的一种表现。一些青少年病情呈急进性高血压过程,短期内眼底出血、视神经萎缩、失明、氮质血症、心力衰竭、高血压脑病症,需要及早手术。

  4.持久的高血压和儿茶酚胺过多,会引起许多严重并发症,如高血压危象、休克、心肌肥厚、心脏扩大、心律失常、心肌梗死、心力衰竭、颅内出血、肾功能减退、失明、猝死等。大量儿茶酚胺心脏病已被证实。

  5.代谢紊乱的表现基础代谢亢进、耗氧量增加,并可发热、在儿童可高热惊厥,半数患者代谢紊乱,有糖耐量低减或糖尿病。阵发性高血医学教|育网搜集整理压发作时血糖升高、间歇期血糖正常。肾上腺素过高也引起脂质代谢紊乱、脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增加。部分患者伴低血钾。

  6.其他系统损害

  儿茶酚胺过多在消化系统使肠蠕动及张力减弱,顽固性便秘、肠扩张。胃肠壁内血管的增殖性、闭塞性动脉内膜炎可造成肠坏死、出血、穿孔。在胆囊因医学教|育网搜集整理收缩功能减弱而发生胆石症。

  7.嗜铬细胞瘤15%在腹部可扪及肿块,恶性肿瘤发展快、瘤体大,可肝转移而扪及,触摸肿物会引起高血压发作。

  8.其他伴发疾病嗜铬细胞瘤可同时或先后出现甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进(腺瘤或增生)、库欣综合征(肾上腺皮质增生或腺瘤)、多发性黏膜神经纤维瘤等,这些疾病的发生与本病有一定的关系,称为多发性内分泌腺瘤Ⅱ或Ⅲ型。

  10.嗜铬细胞瘤时血、尿中儿茶酚胺或其代谢产物增高,应注意血中肾上腺素或去甲肾上腺素可能不一致。阵发性高血压非发作期往往轻度升高、与原发高血压重叠。

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