出血性疾病发病的诊断步骤
出血性疾病发病确定是否为出血性疾病范畴;大致区分为血管壁异常、血小板异常、凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常;判断是数量异常或功能缺陷;初步确定为先天性、遗传性还是获得性;如为先天性、遗传性,应进行基因或其他分子生物学检测。
1.病史和体格检查:病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。在全面体格检查的基础上,注意出血部位及特点。对于各种脏器出血,必须排除局部病变的可能性。
血管性、血小板性疾病与凝血性疾病的临床鉴别
血管或血小板因素所致出血性疾病 | 凝血障碍所致出血性疾病 | |
皮肤黏膜出血 | 多见(小、分散) | 少见(大、片状) |
内脏出血 | 较少 | 较多见 |
肌肉出血 | 少见 | 多见 |
关节腔出血 | 罕见 | 多见(血友病) |
出血诱因 | 自发性较多 | 外伤较多 |
性别 | 女性较多 | 男性较多(血友病) |
家庭史 | 少有 | 多有 |
疾病过程 | 病程较短,可反复发作 | 遗传性者常为终身性 |
2.实验室检查
(1)筛选试验:常用的有出血时间(Ivy法)、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间(试管法)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)等。根据筛选试验结果,结合临床可将出血性疾病大致归为两类:出血时间延长、血小板数医学教|育网搜集整理正常或减少,凝血象正常者,归类为血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病;凝血时间、APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者,归类为凝血异常所致的出血性疾病。
(2)特殊试验:①血管壁功能异常的特殊试验:毛细血管镜和内镜检查、病理学检查、vWF检测等;②血小板异常的特殊试验:血小板形态、血小板功能(黏附、聚医学教|育网搜集整理集、释放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体检测等;③凝血异常的特殊试验:凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。
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