小儿先天性胆总管囊肿的病因

　　先天性胆总管囊肿也称胰胆管合流异常综合征。

　　由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

　　病因如下：

　　1.先天胰胆管连接处异常

　　已被证实，由于胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管以直角或锐角进入胰管，共通管延长到2～3.5cm，正常仅5mm，结果因胰管内压力＞胆总管内压力使胰液反流入胆总管，医学教|育网搜集整理破坏囊壁而发生扩张。

　　2.胆道上皮增生不平衡

　　胚胎期胆道上皮增殖转变为实心期时，如空化再贯通不良远端出现狭窄造成。

　　3.病毒感染

　　多为乙肝病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒等引起肝内外胆道受累。

　　4.胆总管远端神经节细胞发育异常与胆管下端狭窄阻塞。