小儿先天性胆总管囊肿的病理

　　先天性胆总管囊肿也称胰胆管合流异常综合征。

　　由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

　　病理如下：

　　1.分型

　　①囊肿型；②柱状或棱状扩张型；③憩室型；④脱垂型；⑤Caroli病。

　　2.病理变化

　　随着病情发展，囊壁变化逐渐加重，囊壁逐渐加厚，结缔组织增生，炎细胞浸润，上皮细胞破坏，管壁内膜不光滑，可见到溃疡及纤维钙化。胰液反流，致使黏膜缺血糜烂加重。胆汁淤积，结石形成。肝脏因胆汁引流不畅，反复感染，逐渐导致肝功能损伤肝硬化。

　　3.病理的结局

　　（1）胆汁淤积，久之肝硬化。

　　（2）门静脉高压

　　1）巨大囊肿压迫门静脉引起肝外型门静脉高压，内引流术可缓解。

　　2）晚期肝硬化引起肝内门静脉高压。预后较差。

　　（3）胆系感染：反复发作胆管炎、胆囊炎，使抵抗力下降。

　　（4）胰腺炎：胰胆合流异常，引起急慢性胰腺炎，胰管扩张。

　　（5）胆系结石形成；长期胆汁淤滞、感染的结果。

　　（6）胆总管穿孔：囊内压力加大，在囊壁薄弱处穿孔，好发部位多在胆囊管与胆总管交界处附近，穿孔后可引起急性胆汁性腹膜炎。

　　（7）囊肿壁癌变：由于炎症、溃疡、胰液刺激、再生或化生的基础上引起，预后不良，此病癌变率2.5%～4%。