小儿先天性胆总管囊肿的诊断

　　先天性胆总管囊肿也称胰胆管合流异常综合征。

　　由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

　　诊断如下：

　　根据临床表现，并行以下辅助检查。

　　1.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。

　　2.X线钡餐：囊肿型＞5cm者可见到十二指肠受压移位。

　　3.B超：可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重复，故为首选。

　　4.CT：可显示胆总管的直径、形态。

　　5.经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：可观察胆总管腔内病变。以及壶腹和十二指肠乳头有无异常。

　　6.经皮肝胆道造影（PTC）目的：术前PTC ①了解肝内胆管囊性扩张的部位；②了解有无胰医学教|育网搜集整理胆合流异常；③了解胆总管远端狭窄的程度。术后PTC ①了解胆肠吻合口有无狭窄；②有无残留结石；③可作再次手术的准备。