小儿先天性胆总管囊肿的治疗

　　先天性胆总管囊肿也称胰胆管合流异常综合征。

　　由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

　　治疗如下：

　　确诊后应及时行胆肠内引流手术，以减少并发症的发生。小儿胆肠吻合手术的原则：①手术的关键是恢复胆汁向肠道通畅排泄，符合生理要求，避免吻合口狭窄；②尽量避免肠内容逆流感染；③消除胆胰合流医学教|育网搜集整理，切除扩张的胆总管。

　　手术方法：

　　1.囊肿切除，Roux-en-Y胆道重建

　　术后胆汁引流到空肠，不太符合生理，可引起十二指肠溃疡，然其手术方法易掌握，术后反流感染率低。

　　2.囊肿切除、空肠间置肝管十二指肠吻合术

　　符合生理，然手术复杂，可引起胆汁性胃炎，术后反流感染率高。

　　囊肿切除的意义：①消除不正常囊壁，消灭潜在的炎性病灶；②消除胰胆合流的不正常解剖；③切除囊肿可消除受长期慢性刺激诱发的癌变。

　　3.肝总管十二指肠吻合术、囊肿十二指肠吻合术

　　因术后反流感染、吻合口狭窄发生率高，现较少采用。