葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）是一种由葡萄球菌外毒素导致的剥脱性皮炎。本病是一种严重的急性泛发性剥脱性脓疱病，在全身性皮疹的基础上，发生松弛型烫伤样大疱及大片表皮剥脱，多发生于婴幼儿，偶见于成人。由于发病较急，不能及时诊断，可能会导致患儿死亡。

流行病学

该病主要由产毒素的葡萄球菌引起，表皮松解素是皮肤剥脱致病的主要外毒素，通过特异性破坏颗粒层细胞间的粘附，导致皮肤剥脱，表皮屏障破坏，促进细菌的进一步增殖和播散。在蜂窝织炎、脓毒症和肺炎的儿童中发病率较高。男女发病比例2：1-4：1，主要见于5岁以下儿童，特别是新生儿，较大的儿童或成人也可能发生此病，但多发生在肾功能不全或免疫缺陷的群体。

临床表现

此病的发生主要源于化脓性结膜炎、中耳炎或鼻咽部的感染，曾有鼻中隔脓肿病例发展为葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（SSSS）的报道。在早产儿，羊膜穿刺和子宫内感染也可能导致该病发生。临床表现以发热、易激惹、乏力、皮肤斑疹性红斑起病，最初在口周或眼睑四周发生红斑，在24-48小时内，红斑进展为皮肤松弛型大疱，并有痂皮脱落。典型特征是表皮薄纸样卷曲，迅速波及全身。上皮浅层起皱，稍用力摩擦，即有大片表皮剥脱，裸露鲜红水肿糜烂面，为尼氏征阳性，类似烫伤。尽管临床表现变化剧烈，随着表皮脱落，整个病程变缓，并在5-7天内愈合。水疱液细菌培养多为阴性，这与远距离感染病灶产生的毒素经血液播散一致。

鉴别诊断

为了避免误诊这一可能威胁生命的皮疹，关键是与其他原因导致的皮疹鉴别。史蒂文斯-约翰逊综合征（SJS）多由药物引起，有广泛的黏膜损害，多形性红斑，阳性尼氏征主要出现在皮疹区，引起的水疱和剥脱主要在表皮和真皮连接处。中毒性表皮坏死松解症（TEN）可能是SJS的延续，多见于成人，有更严重的皮肤剥脱表现，但皮肤剥脱的位置不同。川崎病的皮疹多为斑丘疹，有持续5天以上的发热，口腔黏膜弥漫性充血，淋巴结肿大，结膜充血，口唇发红干裂，以及杨梅舌的特征性表现。

诊断检查

患儿白细胞计数多正常，可有血沉加快，脱水的患者应密切观察其肾功能和电解质变化，血清能检测到细菌毒素。水疱内液和血培养多为阴性，而原发感染部位的细菌培养可以证实金黄色葡萄球菌感染医学教.育网编辑整理，但不必对葡萄球菌进行分型。胸片检查有助于确定肺炎是否为原发感染。受损皮肤组织病理检查能够发现上皮在颗粒层分离，炎性细胞浸润不明显。而在TEN患者，炎性细胞浸润明显，分离程度较深，主要在基底层。剥脱皮肤的冰冻切片能够证实TEN患者的皮肤剥离在表皮以下。

治疗

入院前的治疗主要是退热和转运过程中的补液，一旦确诊SSSS，治疗主要包括对症支持治疗和清除原发感染。患者的补液和局部伤口的护理，类似于烫伤。考虑到社区获得性金黄色葡萄球菌感染的显著增加，应及时给予有效的抗生素治疗。在SSSS患者，金黄色葡萄球菌多对青霉素耐药，应选择耐青霉素酶的合成青霉素如萘夫西林或苯唑西林。在MRSA流行的地区，抗生素应选择万古霉素或利奈唑胺。液体补充可选择以林格氏液20ml/kg起始，维持治疗类似于烧伤患者。对于严重病例，可以在ICU或专门的烧伤病房进行治疗。激素使用可能恶化免疫功能，非甾体抗炎药物有潜在的肾功能损害风险，应该避免使用。

药物选择

对于确诊的SSSS患者，应选用能覆盖金黄色葡萄球菌的抗生素，胃肠外用药；局部药物不能单独用于治疗SSSS，但可以作为辅助治疗，如夫西地酸、莫匹罗星。在细菌药敏未知的情况下，应首选耐青霉素酶的合成青霉素（如萘夫西林），若细菌对青霉素G敏感，可选用青霉素G作为主要治疗药物。一代头孢菌素可以作为替代治疗（如头孢唑林、头孢氨苄）；青霉素过敏者，可以选用大环内脂类或氨基糖苷类抗生素。由于社区获得性耐甲氧西林菌株的感染增加，在萘夫西林治疗失败的患者，可以考虑万古霉素或利奈唑胺治疗。

并发症和预后

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的并发症包括，脱水、休克、低体温、脓毒症、局部感染蔓延、继发感染、严重中毒性休克者甚至死亡。儿童患者预后一般较好，多在10天内完全治愈，没有明显的疤痕形成。成人患者的预后跟自身的免疫状态有关，死亡率则明显较高