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全科主治医师考试：《答疑周刊》2016年20期
问题索引：
一、【问题】霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别是什么？
二、【问题】骨髓异常增生异常综合征不同分型的临床表现有什么不同？
三、【问题】霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的治疗方案分别是什么？
具体解答：
一、【问题】霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别是什么？
【解答】
| 霍奇金淋巴瘤（HL） | 非霍奇金淋巴瘤（NHL） | |
| 发病率 | 占淋巴瘤8%-11% | 占淋巴瘤89%-92% |
| 发病年龄 | 青年多见，儿童少见 | 各年龄组，随年龄增长而增加 |
| 发病性别 | 男多于女 | 男多于女 |
| 首发症状 | 无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大（占60%-80%） | 无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大（占22%） |
| 原发病变 | 多在淋巴结，也可在结外组织 | 结外淋巴组织 |
| 转移方式 | 向邻近淋巴结依次转移 | 跳跃转移，更易结外浸润 |
| 压迫症状 | 神经（疼痛）、纵膈淋巴结肿大（咳嗽、胸闷、肺不张、上腔静脉压迫综合征）、输尿管、脊髓 | 易侵犯纵膈淋巴结 中枢神经系统以脑膜、脊髓为主 |
| 全身症状 | 周期性发热（Pel-Ebstein热）见于1/6的患者 盗汗、疲乏、瘙痒、消瘦 饮酒后淋巴结疼痛为HL特有。可有带状疱疹 |
发热、盗汗、疲乏、皮肤瘙痒少见 |
| 结外累及 | 少见，可有肝脾肿大（占10%） | 常见，胃肠道以回肠最多见（占50%） |
| 确立诊断 | 淋巴结活检 | 淋巴结活检 |
【解答】
| FAB | 主要症状 | 临床进展 | 中位生存期 | 白血病转化率 |
| RA | 以贫血为主 | 进展缓慢 | 70个月 | 5%~15% |
| RAS | 以贫血为主 | 进展缓慢 | 65个月 | 5%~15% |
| RAEB | 以全血细胞减少为主，易发生贫血、出血、感染、脾大 | 病情进展快 | 10个月 | 40%以上 |
| RAEB-T | 以全血细胞减少为主，易发生贫血、出血、感染、脾大 | 病情进展快 | 5个月 | 60%以上 |
| CMML | 以贫血为主，可有感染、出血，脾大常见 | 病情进展快 | 20个月 | 30%以上 |
三、【问题】霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的治疗方案分别是什么？
【解答】 霍奇金病治疗方案一般按临床分期采用化疗和放射治疗。
(1)ⅠA和ⅡA期首选放射治疗(次全淋巴结照射或区域照射)。
(2)ⅠB、ⅡB和ⅢA期首选全淋巴结照射。
(3)ⅢB期和LD亚型首选化疗，以后可酌情进行放射治疗。
(4)纵隔大肿块(横径>1/3胸腔横径)应先作化疗2周期，肿物缩小后再放疗。
(5)Ⅳ期病人以化疗为主，目前为多数学者接受的治疗方案。
非霍奇金治疗方案
(1)对于比较局限的肿瘤：特别是原发于某些脏器的结外NHL，可先进行手术和(或)区域性放射治疗，以后根据情况加用化疗或生物治疗。对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。
(2)对于已有播散的Ⅲ：Ⅳ期B细胞淋巴瘤或有明显播散趋向的Ⅰ、Ⅱ期T细胞淋巴瘤先行化疗比较有利，在播散趋向得到一定控制后，再采取必要的手术或放疗加强局部或区域性控制。对于有较大肿块(一般指肿瘤直径≥10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3)或空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术可明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会，常常是成败的关键。
(3)对于第1次治疗失败或治疗后复发的病人：应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植。这些病例只有强化治疗(高剂量化疗加全淋巴结照射)才有可能争取治愈的机会。
(4)生物治疗在NHL的治疗具有一定地位：最近的资料说明中度恶性NHL在8周CHOP化疗中如再加干扰素α-2a可明显提高5年治愈率。在我国，扶正中药配合化放疗也在一定程度上提高了远期治愈率。单克隆抗体利妥昔单抗(美罗华)对CD20阳性的B淋巴瘤无论单药或与CHOP方案联合应用均有突出疗效。是近年来B淋巴瘤治疗的重要进展之一。
(5)在某些全身性低度恶性NHL病人：机体免疫和肿瘤处在相对脆弱的平衡状态。过分的治疗不但不能提高治愈率，反会损伤机体的免疫功能。在这种情况下。小心观察等待肿瘤肯定发展时再治疗，即所谓的watch and wait，可使病人长期带瘤生存。
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