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神经内科主治医师考试大纲解析-帕金森病

2016-04-19 10:30 医学教育网
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一、概念和发病机制

帕金森病是一个表现为震颤、强直、运动迟缓(缓慢)和缺乏姿势反射的中枢神经系统变性病。主要病理改变是中脑黑质致密带的神经元缺失,免疫组化发现神经细胞内突触核蛋白聚集,所以该病属于突触核蛋白病。黑质神经细胞的损害造成该部位具有抑制作用的多巴胺减少,而纹状体具有兴奋作用的乙酰胆碱增加。病人的脑脊液中多巴胺的代谢产物高香草酸含量及5羟色胺代谢产物5羟吲哚乙酸含量降低。阳性家族史发生率3%~30%.已经发现旷突触核蛋白基因和Parkin基因存在突变。增龄、环境因素和药物也可以导致或诱发该病的发生医学|教育|网整理。

二、临床表现

多在50~70岁发病。临床上常表现为运动减少、肌强直、静止性震颤及姿势障碍四组常见症状。

震颤:最常见。4~6Hz(每秒几个周期)。静止时明显。手部震颤典型的表现为拇指在其他指上的“搓丸”或数钞票一样运动。通常从某一侧手的拇指、食指及中指开始,然后逐渐扩展到同侧下肢和对侧肢体,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。

强直:在运动的整个范围内被动牵拉肌肉出现抵抗(铅管样)、张力可以被震颤所打断(齿轮样强直)。不同于痉挛,肌肉张力的增加同时出现在屈肌和伸肌。

运动迟缓:运动启动缓慢,重复动作的速度及幅度进行性下降。音调单一的语言(伴或不伴构音障碍)。活动少,瞬目少。

姿势障碍:表现为身体屈曲姿势,步行时无上肢伴随动作,步伐变小,躯干前屈,短小拖曳步态伴随躯干屈曲(慌张步态)。面具脸,有书写障碍、呈“小写”。

除上述四组症状外,病人可有精神问题,常见的有抑郁及痴呆;另外可有自主神经功能异常,如直立性低血压及大小便障碍医学|教育|网整理。

三、诊断与鉴别诊断

静止性震颤、肌强直、运动徐缓、姿势反射减少四个症状和体征中的二个。排除帕金森综合征和其他疾病。必要时可结合左旋多巴实验,单侧起病加上对左旋多巴有疗效则更支持原发的帕金森病的诊断。

出现典型的锥体束征、下运动神经元损害、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、明显的痴呆和严重的自主神经功能障碍可以排除帕金森病。鉴别诊断应除外:

1.帕金森综合征包括基底节区的腔隙性梗死、血管炎、淀粉样血管病引起的血管性帕金森综合征,中毒性及药物性帕金森综合征。另外尚应与进行性核上性麻痹、黑质纹状体变性、多系统变性、皮质基底节变性、路易体痴呆等鉴别。这些患者常常存在超出帕金森病的临床表现,对左旋多巴治疗效果不理想。

2.原发性震颤主要见于上肢远端。头部、下颌和舌头也常受累。震颤幅度较帕金森病小,频率更高约8~10Hz.单纯的抖动。一般没有强直、少动及姿势障碍等症状。

3.路易体痴呆是继Alzheimer病和血管性痴呆之后第三大常见痴呆原因(15%~25%)。典型表现是脑干和新皮层发现路易小体,出现认知障碍、醒觉和注意力呈波动性改变、震颤麻痹、生动的视幻觉、摔倒、意识丧失或晕厥。查体发现皮层性痴呆、锥体外系症状、植物神经功能紊乱和锥体束损害表现。应用传统的神经安定剂经常引起神经精神性不良反应。如果帕金森综合征和痴呆症状先后一年之内出现,则可能是路易体痴呆,如果超过一年则宜诊断帕金森病合并痴呆医学|教育|网整理。

四、治疗原则

最小剂量,最佳效果:无副作用而症状改善约80%.或在获得最佳疗效后将剂量减少l5%~20%为宜。只有动作徐缓或轻度震颤,不影响日常活动,不用药或给予一种受体激动剂治疗,晚期二种及多种药物。高龄患者首选高效抗帕金森病药物。长期服药需调整剂量。突然停药会导致症状加重,出现副作用时应逐渐减量医学|教育|网整理。

(一)对症治疗

1.当帕金森病严重影响生活时开始药物治疗。复方左旋多巴应小量开始,不求全效。治疗数年后,药物疗效可能下降。长期用药可以出现:①剂末恶化现象。每次服药后有效时间缩短,在下一次服药前1~2h症状恶化,再服药则恶化症状消失。②开关现象。是一种症状波动现象,“开”的时相PD症状减弱,伴多动:“关”的时相症状加重。一旦出现开关现象,不可逆转,左旋多巴应减量或停用7至10天,使DA受体复敏后再从小剂量开始服用;亦可改用DA受体激动剂、MA0—B抑制剂等。

2.单独或合并应用多巴胺受体激动剂。抗胆碱能/抗毒蕈碱药物能改善运动症状。禁忌证:尿潴留、闭角型青光眼、肠梗阻、前列腺疾病。副作用:口干、头晕、视力下降、尿潴留、脉搏增快、焦虑、意识混乱、兴奋、易怒、幻觉、失眠、记忆力下降。

3.手术治疗对单侧震颤明显或对药物治疗效果差、不能耐受或出现异动症者可选择深部电极刺激及立体定向手术。

(二)评估抑郁

抑郁见于约50%的患者,抗抑郁药可以加重帕金森病,米氮平是一种抗抑郁药,可以减轻震颤。

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